肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)是一种同时累及上、下运动神经元的进行性神经系统变性疾病,1874 年由法国神经病学家 Jean Martin Charcot 首次报道。目前认为 ALS 是第 3 种常见的神经系统变性病,其病因和发病机制尚不明确。其中 5%~10% 为家族性 ALS(fALS),90%~95% 为散发性 ALS( sALS)。本病多于中年起病,临床表现以进行性肌无力、肌萎缩、构音障碍、吞咽困难、肌肉束颤、腱反射活跃和锥体束征等为特征,平均存活 3~5 年。在中文中,肌萎缩侧索硬化 (ALS)有时俗称为「渐冻人症」,因冰桶挑战的宣传而更广泛得到认知。
本期丁香播咖特邀福建医科大学附属协和医院邹漳钰副主任医师解读《肌萎缩侧索硬化的诊断策略》通过该课程您将了解:
1. 肌萎缩侧索硬化的临床特征;
2. 肌萎缩侧索硬化的辅助检查;
3. 肌萎缩侧索硬化的诊断与鉴别诊断;
4. 肌萎缩侧索硬化 4 例典型病例分析。