来自巴西圣保罗大学医学院的 Queiroz 博士报道了一例肾下段下腔静脉缺如的罕见病例,让我们一起学习一下。
病情简介
29 岁年轻女性,因「下肢轻度疼痛肿胀伴右下肢静脉曲张加重 15 年」就诊。
患者 10 岁时因重症肺炎于右侧腹股沟区行大隐静脉切开建立静脉通道。双侧功能彩超检查示右下肢浅静脉扩张,不伴隐静脉及深静脉返流,但未见髂静脉。
增强 CT 示髂静脉及肾下段下腔静脉缺如,下肢静脉回流主要通过左侧卵巢静脉及右侧的腹壁静脉,如腹壁浅静脉及旋髂浅静脉(图 A、图 B)。
图1 A、B 为增强 CT 检查图像
患者血栓筛查未见异常。临床治疗主要采用压力为 20-30 mmHg 的弹力袜进行加压治疗。患者较短时间内水肿程度改善,症状得到缓解。
背景知识
腹膜后静脉系统主要由 3 对胚胎期静脉系统发育而成,包括后主静脉、下主静脉及上主静脉。约在胚胎期第 6 周时后主静脉发育,第 7 周时为下主静脉发育,第 8 周时为上主静脉发育,在下一对静脉发育时上一对静脉逐步开始选择性地退化,最后上主静脉也开始退化。同时这三组静脉之间相互融合,最终形成完整的肝脏以下的下腔静脉及其主要属支。
正常下腔静脉由肝段、肾上段、肾段及肾下段 4 部分组成。下腔静脉缺如在成年人群中的发病比例约为 0.2%-0.6%,诊断时的平均年龄约为 29 岁。下肢深静脉血栓形成是最常见的临床表现。
有研究者认为肾下段下腔静脉缺如与肾上段下腔静脉缺如的病因不同。肾下段下腔静脉缺如可能由于胚胎发育不全(后主静脉和上主静脉没有正确发育所致),亦可能由于胎儿期及产后发生深静脉血栓形成所致。
下腔静脉缺如的患者如果侧支循环建立充分可无临床症状,仅在影像学检查及手术治疗过程中偶然被发现。如果侧支循环建立不充分,则出现进行性加重的静脉淤血,并可能诱发单侧或双侧的下肢静脉曲张及深静脉血栓形成。
增强 CT 是目前诊断下腔静脉缺如的最佳检查方法,CT 的特征性表现为下肢静脉或髂静脉直接回流入扩张的盆腔静脉、腰静脉及腹壁静脉。
在外科临床工作中,尤其是涉及腹膜后方的操作如肾脏手术、主动脉及下腔静脉手术,应该特别注意畸形的存在,了解其解剖关系,才可能避免术中的副损伤,减少灾难性后果的发生。对于一些年轻的下肢深静脉血栓的患者(尤其是 ≤ 30 岁),在除外其他原因后,应该考虑到下腔静脉畸形的可能。