五一大早，匆匆来到医院接夜班同事的门诊。同事带着熬了一夜的倦意说到。
「一晚上看了二十多个病人，基本没睡，给你留观了一个低钾血症的老太太，从当地县医院转过来的」
似乎是简单的低钾，补钾后好转，家属不放心多留观了一天
门诊遇见低钾血症的患者太平常了，处理后大都恢复不错，这时的我还在暗自庆幸。
同事简单的交接了 患者情况：
进展性双下肢无力七天，三天前出现站立及行走不能，在县级医院行颅脑+颈椎+胸腰椎 MRI 未见明显异常病灶。
昨夜转入我院，入院后行电解质检查示血钾 3.0 mmol/L，予补钾治疗，复查电解质，结果未回，今晨突发尿潴留了，予插尿管。
大约 30 分钟后，化验结果出来了，血钾 3.52 mmol/L，虽然不高，但也算恢复到正常水平了。
看到结果，我很乐观的来到患者床前，丝毫没有意识到低钾只是幕后黑手使出的障眼法。
简单问诊后，老人表示补钾前双下肢无自主活动，治疗后双下肢可于床面抬举，双足趾可活动，双上肢感轻度乏力，症状不著。
之后又进行了神经系统 查体：
神志清，言语流利，高级智能活动正常，颅神经查体未见异常。
双上肢肌力 IV 级，肌张力正常，腱反射（++），双下肢近端肌力 II 级，远端 I 级，肌张力低，腱反射（+），深浅感觉查体无异常。
未引出病理征，脑膜刺激征（-）。
急诊室 24 h 诊疗量大，床位尤为紧缺，既然患者病情好转了，就打算与家属说一下注意事项，回家修养。
交流过程中看起来最年长的女儿说到「大夫，我们家离这里很远，我母亲还没恢复好，我们几个不放心，能不能在门诊待几天，等再恢复一下后再出院」
目前老人恢复情况较好，不属于急症留观的特需人群。但是补钾正常后老人目前肌力恢复确实不够理想，我犹豫期间，老人子女再三表示了担忧。最后还是让患者多留观了一天。
当天下午病情突然加重，问题出在哪？
急诊的时间总是很匆忙，一转眼就到下午 15:00，刚接诊完一名患者，老太太的女儿又走了进来「大夫，我母亲感觉双腿活动不如上午了，又不能活动了」。
快步走到留观室，再次进行问诊及查体，并重新梳理了发病过程：
患者一周前有一次腹泻病史，后出现全身发紧及双下肢乏力等「类感冒」症状，到村诊所给予抗生素消炎治疗，症状未见明显改善。
三天前患者双下肢站立不稳，行走摔倒。一天前患者双下肢于床面活动不能，到当地医院就诊，行颅脑+颈椎+胸腰椎 MRI 未见明显异常。
自发病以来，饮食差，自今晨出现尿潴留。既往体健。
再次进行神经系统查体见双上肢肌力 III 级，双下肢肌力 I 级，四肢肌张力减低，腱反射（+），余查体同前。
也就是说，患者在短时间内出现了四肢瘫痪的进行性加重，难道是钾离子转运障碍，细胞外液钾离子转移到细胞内，血钾又下降了？
低钾血症患者遇到的不少，这种情况还真是头一次。我满头问号，赶紧复查电解质。电解质结果很快回示：血钾 4.0 mmol/L，正常。
此刻的我更困惑了: 为什么血钾浓度稳定了四肢瘫痪却在持续性加重？莫非是其他合并疾病被低钾血症掩盖了，误导了我们做出低钾性麻痹的诊断?
结合患者的既往病史，一个可疑诊断闯入脑海，可是这两个诊断会这么巧合合并出现吗？赶紧安排老太太住院，进一步完善辅助检查来确诊。
拨开迷雾，真相大白
入院后第 2 天，患者四肢瘫痪进一步加重，双上肢无力抬举，肌力降至 II 级，且伴随出现腹胀、便秘等症状。
即刻完善四肢肌电图，结果回示：
1）运动神经传导（MCV）：右上肢正中神经、尺神经运动神经传导速度范围正常，远端复合肌肉动作电位（CAMP）波幅显著降低，右正中神经、左尺神经末端潜伏期延长；双下肢胫神经 MCV 轻度减慢，CAMP 波幅显著降低。
2）感觉神经传导（SCV）：右上肢正中神经、双上肢尺神经、双下肢腓浅神经 SCV 正常范围，波幅可。
3）F 波：右上肢正中神经、左上肢尺神经、双下肢胫神经 F 波出现率下降。
4）H 反射：右下肢腓神经 H 反射潜伏期轻度延长。
5）EMG：四肢所检左三角肌、左股内侧肌、右拇短展肌、右胫前肌、左背侧第一骨间肌静息位未见明显自发电活动；轻度用力时右拇短展肌、右胫前肌示高宽电位；主动收缩时右拇短展肌、右胫前肌募集减少，左腓肠肌无募集。
结论：四肢所检呈多发性周围神经源性损害（以运动纤维轴索损害为主）。
实验室检查：血常规、大生化、甲功五项、女性肿瘤标记物九项结果均正常。
至此，结合患者所有症状、体征及辅助检查来分析
定位诊断：周围神经广泛受损，且以运动神经轴索损害为主
定性诊断：周围神经病
第一诊断：吉兰-巴雷综合征（急性运动轴索性神经病型 AMAN）
立即给予丙种球蛋白及其他对症治疗，并严密监测呼吸。
起病 2 周后行腰椎穿刺脑脊液检查示：脑脊液无色透明，压力正常。有核细胞计数 1×106/L，蛋白定量 738.0 mg/L，呈蛋白-细胞分离现象，进一步证实诊断。
低钾型 GBS
低钾血症合并吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），也称低钾型 GBS，临床较为罕见，国内外临床报道病例少。
低钾型 GBS 的发病机制尚不明确，有专家表示可能是病毒感染后直接作用或通过免疫机制引起肌细胞膜钠-钾泵功能发生改变。
使细胞外钾离子大量转移到细胞内，引起血清钾离子下降，进而引起肢体麻痹症状，但这一假说尚未得到证据支持。
吉兰-巴雷综合征（急性运动轴索性神经病型 AMAN）
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller Fisher 综合征、急性泛自主神经病等亚型。
临床特点
急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）是吉兰-巴雷综合征的主要亚型之一，AMAN 典型的临床特点为：
急性起病，病情进展迅速，运动神经受累早期即可达到高峰。
仅有运动神经受累，表现为对称性的肢体无力，累及脑神经者少见，重症者可出现呼吸肌无力。
感觉神经几乎不受累，偶见肢体疼痛，
自主神经受累少且症状多轻微。本例患者整个病程中以四肢无力症状为主，尿潴留及便秘等自主神经症状显著，自始至终未出现感觉异常及颅神经受累等症状。
电生理检查诊断诊断标准
AMAN 神经电生理检查诊断诊断标准如下：
1. 运动神经传导：
A. 远端刺激时 CAMP 波幅较正常值下限下降 20% 以上，严重时引不出 CMAP 波形，2～4 周后重复测定 CAMP 波幅无改善。
B. 除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合 AIDP 标准中脱髓鞘的电生理改变 。
至少测定 3 条神经远端潜伏期较正常值延长 25% 以上；运动神经传导速度较正常值减慢 20% 以上；F 波潜伏期较正常值延长 20% 以上和（或）出现率下降等。
2. 感觉神经传导测定：通常正常。
3. 针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病 1～2 周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。
AMAN 的治疗
关于 AMAN 的治疗，同 GBS 其他分型一致，早期以免疫球蛋白或血浆置换疗法等免疫治疗为主。
部分 AMAN 患者早期运动症状可以短期内恢复，部分患者运动麻痹症状会持续较长时间，甚至遗留永久性神经功能缺损症状。
写在最后
本例患者入院时提供了近期食欲不佳等证据，补钾治疗后迅速好转，一系列疾病走向都误导我们走入摄入不足导致低钾进而肢体麻痹的常规思路。多亏家属执意要留，回头想来，细思极恐。
临床工作时间越长，越会感觉到自己在浩瀚医学知识面前的渺小，复杂多变的疾病披着单纯的外衣，稍有松懈就会掉入误诊漏诊的大坑。需时刻保持警惕，对于不典型的病例，要深挖病史、多观察，不可大意。
作者：V
参考文献
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