特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，且预后很差的肺纤维化疾病。其病程进展大多较慢，但也有部分患者的病情可以无明显诱因而迅速恶化，甚至导致难以预测的死亡，即所谓的特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）。
急性加重（AE）也可见于其他特发性间质性肺炎（IIP），包括非特异性间质性肺炎（NSIP）。大部分有关 AE 的研究都是针对 IPF 患者进行的；但在无外科肺活检（SLB）的临床背景下，要准确鉴别 IPF 与 IIP 并不容易。因此，在临床上，对包括 IPF 和非 IPF 在内的 AE 患者进行综合评估较为合理。
IPF 治疗，指南怎么说？
IPF 通常采用糖皮质激素治疗，有时还会应用免疫抑制剂。2011 年的美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科协会（ATS/ERS/JRS/ALAT）IPF 诊断和管理指南，对于使用糖皮质激素治疗 IPF，给予了弱级别推荐。
该指南建议静脉注射大剂量甲基强的松龙（1000 mg/d），连续三天，且通常继以 0.5～1 mg/kg/d 剂量的泼尼松龙（PSL）治疗。但目前仍未确定此类患者使用 PSL 治疗的效果、推荐剂量、用药途径和持续时间等。
基于上述状况，为阐明 PSL 初始剂量对于 IPF 患者预后的影响，来自日本 Sakai 市近畿中央胸部医学中心国立医院机构临床研究中心的 Inoue 医生等进行了一项研究。文章发表在近期的 Respirology 杂志上。
研究结果
该研究共纳入了 2004～2013 年间，符合日本呼吸学会特发性间质性肺炎急性加重（AE-IIP）诊断标准的 85 例患者，其中 AE-IPF 和非-IPF 急性加重（AE-non-IPF）患者的例数分别为 63 例和 22 例。研究者采用多变量 Cox 比例风险回归分析，确定了患者预后不良的因素。并在调整其他预后因子的基础上，评估了初始 PSL 剂量对于患者预后的影响。
该研究的主要结果为：AE-IIP 患者诊断后的中位生存时间（MST）为 49 天。其中，AE-IPF 和 AE-non-IPF 患者的 MST 分别为 39 天和 49 天。
弥漫性 HRCT 模式、诊断时血清 IgG 水平较低和血清表面活性蛋白 D 水平较高、在 AE 发作前长期氧疗，以及因为 AE 而使用正压通气（PPV）治疗，是所有患者显著预后不良的因素。同样，AE 发作前长期氧疗以及血清 IgG 水平较低，也是非 PPV 患者预后不良的相关因素。
在调整了其他预后因素以后，≥ 0.6 mg/kg 的初始高剂量 PSL 是非 PPV 患者预后改善的重要因素。
笔者小结
该研究结果显示，继大剂量甲基强的松龙治疗 3 天后，≥ 0.6 mg/kg 的初始高剂量 PSL 可以显著改善非 PPV AE-IIP 患者的预后。研究者认为应推荐该剂量用于 AE-IIP 的起始治疗。
