少突胶质细胞瘤占脑内肿瘤的 1.3～4.4%，占颅内神经上皮肿瘤的５%～10%，起源于成熟少突胶质细胞或未成熟胶质前体细胞的肿瘤转化，50～70% 的患者染色体 1p/19q 存在杂合性缺失，因此 2016 年ＷＨＯ最新颁布的颅内肿瘤分类法，把少突胶质细胞瘤分为少突胶质细胞瘤（WHO II 级）及间变性少突胶质细胞瘤（WHO III 级），又根据有无 IDH 基因突变和 1p/19q 的缺失，把少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤分为 IDH 基因突变和 1p/19q 缺失型和未另行说明型。
临床与病理
少突胶质细胞瘤大多生长缓慢、病程长，发病年龄高峰期为 30～50 岁，男性稍多于女性，大多数位于大脑半球，典型病例累及皮层和皮层下白质，最常见于额叶，可能累及颞叶、顶叶或枕叶，常见的首诊症状为癫痫发作，可伴有头痛和局灶神经功能缺损。
肿瘤边界清楚，质地柔软，无包膜，钙化常见，可见见囊变，显微镜下瘤组织表现为肿瘤细胞大小一致，中等密度，分布均匀，胞浆肿胀，间质较少，细胞核呈圆形深染，核周有空晕，镜下显示瘤细胞分布密集，典型的少突胶质瘤组织像呈「煎蛋状」肿瘤细胞和「蜂巢状」组织结构，尽管这种结构是人为的，但对少突胶质瘤却很特异。WHO II 级和 III 级的差别在于后者常见核分裂、血管增生或坏死。
影像学表现
CT 平扫肿瘤多呈混合密度（低/等密度），大多数肿瘤合并钙化，钙化呈点片状、弯曲条带状、不规则团块状，间变性肿瘤常合并囊变和出血。少突胶质细胞瘤周围多为轻度水肿，但间变性少突胶质细胞瘤的占位效应明显。增强扫描少突胶质细胞瘤呈无或轻度强化，间变性少突胶质细胞瘤多为不均匀强化。肿瘤可扩展、侵蚀颅骨。
MRI 平扫可见肿瘤累及皮层及皮层下白质，伴皮层肿胀，T1WI 呈低到等信号，典型者表现为不均匀信号，T2WI 呈不均匀高信号，信号不均匀和瘤内的钙化、囊变及血液的产物有关。间变性肿瘤可出血和坏死。增强扫描表现为不均匀强化，罕见柔脑膜强化，当肿瘤出现新发强化时提示肿瘤出现恶变。
鉴别诊断
1、星形细胞瘤：常累及大脑深部白质区，相对不累及皮层，钙化少见，有不同程度的瘤周水肿，且中度水肿较多见。
2、神经节神经胶质瘤：本病多见于儿童及青年，也以癫痫为主要症状，但病变以实性为主，囊变较少，病变实质部分有明显增强。
3、胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）：该肿瘤好发于小于 20 岁的儿童或青少年，MRI 病灶常位于皮层，边界清楚，灶周常无水肿，多呈三角形分布，在 FLAIR 序列上，肿瘤边缘的高信号的环征及瘤内分隔是该肿瘤的特征性表现。
病例学习
图1 左侧额叶及基底节见囊状异常信号，边界清楚，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，FLAIR 呈等及稍高信号，病灶周边水肿不明显，增强扫描病灶未见明显强化；左侧脑室略受压，中线结构居中。病理结果为少突胶质细胞瘤（WHO II 级）。
图2 右侧额叶见斑片状异常信号，累及皮层及皮层下白质，T1WI 呈低信号，T2WI 及 FLAIR 呈不均匀高信号，病灶合并囊变，弥散未见明显受限，病灶周边伴有轻度水肿，增强扫描未见明显强化；脑室系统未见异常，中线结构居中。病理结果为少突胶质细胞瘤（WHO II 级）。
图3 CT 平扫示右侧额叶见团块状混杂密度影，其内见结节状钙化密度影，MRI 示右侧额叶团块状异常信号，累及皮层及皮层下白质，T1WI 呈低及稍高信号，T2WI 及 FLAIR 呈不均匀高信号，其内合并囊变和出血，弥散未见明显受限，病灶周边伴有水肿，增强扫描呈不均匀轻度强化；右侧脑室受压，中线结构左移。病理结果为间变性少突胶质细胞瘤（WHO III 级）。
参考资料
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