肠系膜上动脉综合征（superiormesenteric artery syndrome, SMAS）是指肠系膜上动脉与腹主动脉两者之间的夹角较小，压迫十二指肠水平段引起的十二指肠近端梗阻，亦称之为良性十二指肠淤滞症，又因为此病首次是由 Wilkie 等人发现并提出的，又称为 Wilkie 综合征。
SMAS 可引起餐后反复发作的恶心呕吐和腹痛腹胀，导致患者长期进食障碍和严重的营养不良。由于 SMAS 不是临床上常见病，其发病率仅为 0.1‰～0.3‰, 好发于青少年，女性多见 [1]，且临床表现无特异性，常常被误诊，误诊率约为 57.1%～67.3%[2]。
鉴于 SMAS 这么高的误诊率及临床上少见，为帮助大家加深对该病的记忆，现总结了「三三三」原则。
基本知识
1. SMAS 发病机制
十二指肠、肠系膜上动脉 (SMA) 与腹主动脉 (AO) 三者的解剖关系与 SMAS 的发生有密切关系。SMA 约在第一腰椎水平起源于 AO，在立位或卧位时，向下向右走行于小肠系膜内，与 AO 形成一锐角，并在进入小肠系膜前跨过十二指肠水平部，如图 1。
图 1 十二指肠 (Duodenum)、肠系膜上动脉 (SMA) 与腹主动脉 (AO) 三者的解剖关系示意图（作者提供）
在正常情况下，十二指肠位于 AO 与 SMA 的夹角内，正常人这一夹角约为 40°-60°，夹角内的十二指肠水平部的宽度约为 10～28 mm，夹角间隙被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等填充而十二指肠不受压，当夹角变小 (<15°) 或者宽度小于 8 mm 时，都可使 SMA 压迫十二指肠水平部于 AO 或椎体上，从而造成肠腔狭窄和梗阻，如图 2。
图 2 SMAS 的上消化道造影图片；A 红色箭头指示的「笔杆征」，B 展示的为十二指肠梗阻的现象（图片源于 bbioo.com 网站）
2. SMAS 发病因素
SMAS 的发生可以由先天及后天两方面因素引起。
先天因素：由于 SMA 变异引起，SMA 起源于 AO 的位置过低或分出时角度较小，则对横过其间的十二指肠造成机械性压迫。此外，十二指肠上升段过短或 Treitz 韧带过短，将十二指肠上升段悬吊固定于较高位置，使十二指肠水平部接近 SMA 和 AO 夹角间隙的根部，使之更容易受压。
后天因素：其中后天因素主要为各种疾病引起的显著消瘦与脂肪消耗，导致夹角内脂肪垫消失，两动脉间夹角缩小而使十二指肠受压梗阻。还有文献报道脊柱畸形的患者行椎体融合术后继发的 SMAS[3]。
「三三三」原则
1. 原则一：SMAS 的临床表现三联征
大多数外科医生认为 SMAS 的患者无特异性临床症状，多数患者的首发症状以餐后腹痛、恶心呕吐为主；
但随着患者上述症状的出现，患者开始出现少食，厌食的现象致使体重下降；
还有的症状就是便秘，徐琳等 [4]的研究显示便秘患者发生 SMAS 较正常人明显提高，约为 2.7%，且 SMAS 患者在发病前均有 1 年以上的便秘史，考虑是因为患者长期便秘引起营养不良导致机体脂肪成分减少，使动脉夹角内脂肪垫减少，动脉夹角缩小，因而增加 SMAS 发病概率，便秘与 SMAS 可能互为因果关系。
综上所述，恶心、呕吐，便秘及体重下降三者统称为 SMAS 的症状三联征。
2. 原则二：SMAS 的解剖结构三联征
首先我们根据 SMAS 的发病机制 AO 与 SMA 的夹角变小或宽度变窄致使十二指肠水平部受压于 AO 或椎体上从而造成肠腔狭窄和梗阻的现象就形成典型的「SMA 卡压征象」如图 3。
图 3 SMAS 的 CT 矢状面图像（作者提供）
其次是由于 SMAS 的常常伴有结肠传输时间延长可能引起的结肠内容物淤积和结肠冗长，特别是横结肠的冗长下垂对肠系膜上动脉的牵拉，导致对十二指肠水平段的压迫加重，促使了 SMAS 的发病，此过程便又形成一个征象即「横结肠下垂征」如图 4。
图 4 SMAS 的横结肠下垂征，红色箭头指示的为下降的横结肠（图片源于 www.iiyi.com 网站）
最后由于横结肠显著下垂，横结肠左侧段挺直地向脾门区升起，又迅速地沿降结肠下降，通常升降之间夹角小于 45。，且结肠脾曲较肝曲明显升高，两者相差 1.5 个椎体以上，就形成了「脾曲综合征」，动态观察可见造影剂不易通过狭小的结肠脾曲，并有逆返现象，如图 5。
以上 SMA 卡压征，横结肠下垂，脾曲综合征统称 SMAS 解剖上的三联征。
图 5 SMAS 的脾曲综合征（图片源于 www.bapimi.com 网站）
3. 原则三：SMAS 治疗上的三把利剑
SMAS 的治疗首选以营养支持为主的保守治疗，仅在保守无效时才考虑手术治疗[5]。SMAS 是由 SMA 压迫十二指肠水平部导致的梗阻，空肠以下是正常的所以对这类患者进行空肠营养是可行的。SMAS 给予营养支持治疗，不仅能够改善患者营养状况和增加体质量，而且对于后天由于营养不良导致动脉夹角内脂肪垫消耗形成的 SMAS 能起到治疗作用。
在加强营养期间嘱其患者多行胸膝位，胸膝位能促使下垂的横结肠向上异位，从而降低横结肠对 SMA 的牵拉，减轻 SMA 对十二指肠水平段的压迫利于食物通过，也能够减轻结肠脾曲综合征，利于患者排气排便。
同时加强便秘的治疗，便秘并发 SMAS 的病理状态会使营养不良状态不断恶化，进一步加重 SMAS 的症状。同时，SMAS 患者由于长期进食障碍和膳食纤维摄入不足，可致结肠黏膜萎缩和蠕动功能减退，从而进一步加重便秘症状。因此，便秘不但可并发 SMAS，两者在病程中还可互相影响而形成恶性循环，所以有效的营养支持治疗可阻断这一循环。
综上所述，空肠营养，胸膝位，通便是 SMAS 治疗上三把利剑。
通过上述的描述，希望能够对广大外科医师能够对 SMAS 有了进一步的了解与认识，从而提高该病的诊疗、降低误诊率，使广大 SMAS 的患者受益。
参考文献
1. Van Horne N, Jackson J P. Superior Mesenteric Artery Syndrome[J]. 2018.
2. KothariTH,MachnickiS,KurtzL.Superior mesentericarterysyndrome[J].CanJGastroenterol,2011,25 (11).
3. Smith B G, Hakim-Zargar M, Thomson J D. Low body mass index: a risk factor for superior mesenteric artery syndrome in adolescents undergoing spinal fusion for scoliosis[J]. 2009, 22(2).
4. 徐琳, 虞文魁, 姜军, 等. 顽固性便秘并发肠系膜上动脉综合征的危险因素和营养支持治疗效果分析 [J]. 中华胃肠外科杂志, 2014(10).
5. Goitein D, Gagné D J, Papasavas P K, et al. Superior mesenteric artery syndrome after laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass for morbid obesity[J]. Obesity Surgery, 2004, 14(7).
