2016 年 7 月 17 日晚八点至十点，盖世影雄北方分赛区的比赛成功举办。
北方分赛区的比赛今天落下了帷幕，笔者一颗悬着的心也终于放了下来。本场比赛对赛制和发题方式做了调整，半决赛和决赛的比拼尤为激烈，选手的高水平发挥也让人直呼过瘾。感谢赵重波老师的信任，谢谢大家的支持与信任。
我们的口号是：娱乐第一，学习第二，比赛第三。
八支参赛队伍表现都很不错，一叶知秋队的霍会永选手非常可惜，临时值班来了急诊溶栓患者未能参与，董翔和相世峰两位选手顶住压力，依然有非常优秀的表现。
复习比赛时的聊天记录，仍然可以感到当时浓浓的硝烟。第一轮杀出重围【突围战】，题目接地气，大家都感到可以有所发挥。一米阳光、一叶知秋、激流勇进、影舞者队突出重围，晋级半决赛。在半决赛，经过掷骰子分好组后，自由搏击式的点球题不光让选手心跳加速，我作为裁判也难免跟着紧张。比拼的不止是知识，还有网速和打字速度。高手过招，胜负只在毫厘之间，稍一犹疑，就被对手秒杀。脑腱黄流病、脑见黄溜这些外人看起来颇为搞笑的名字，大家心领神会，还是顺利给了分数。比赛过程也很胶着，虽然每次 1v1 三题定胜负，两场半决赛不约而同都是先达到 1:1，然后再由第三题决出胜负。决赛第一题罕见的出现了超时作废的情况，两队先后共说了二十多个诊断，直到超时后几秒钟，激流勇进队的王佳文选手才说出正确答案 CMTX。虽然很可惜没能算上分数，但激流勇进队在后面连下两题，锁定出线局面，成功晋级 7 月 23 日的全国总决赛。这里预祝激流勇进队能够在总决赛更上层楼，取得好成绩。
以下为全部比赛题目、文献来源及解析
病例 1
女性，58 岁，因「头晕 5 天，发作性意识丧失伴肢体抽搐 1 小时」于 2013 年 11 月 13 日入院。既往史：溃疡性结肠炎 3 年，坏疽性脓皮病 1 个月。
【讲解】：脑静脉窦血栓（CVT）以脑梗死、脑出血为主要表现，病变累及上矢状窦时累及双侧顶叶。CVT 起病较隐袭，逐渐加重，因临床表现不典型，容易在临床中漏诊。确诊需要静脉血管检查，如 MRV、DSA 等检查。
【参考文献】：陈玉辉，于会艳，龚涛，等. 溃疡性结肠炎合并坏疽性脓皮病、脑静脉窦血栓 1 例报告。中国卒中杂志，2015,10（3）：248-251.
P.S. 如果没有注意到上矢状窦的流空消失的话，会不会怪我们拿箭头把大家的注意力都转移到出血上了呢？如果指向上矢状窦是不是就简单许多了？
病例 2
37 岁女性，发热、后枕部疼痛 8 日，构音障碍、面部麻木、复视 4 日，查体可见眼震、复视、面部麻木、构音障碍、颈项强制、小脑性共济失调等。曾有生殖器疱疹史。CSF WBC 29 个/uL（多核细胞 3 个，淋巴细胞 11 个，单核细胞 15 个），蛋白 0.54 g/L。
【讲解】：脑干受累的 HSV 感染相对少见，由 HSV-2 引起者更少，诊断金标准依靠脑脊液 HSV-DNA PCR 检测。HSV-2 引起的脑膜炎似乎更广为人知一些，但原则上讲，HSV-2 引起的 CNS 感染可以累及各种部位，并不似 HSV-1 那样有特色。延伸阅读：http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid = 795486
【来源】：http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid = 781525#tab3 ArchNeurol. 2002 Mar;59(3):460-3.
这个题卖了个病因生殖器疱疹，或许大家被坑怕了吧，都不敢往 HSV 上想了……
病例 3
39 岁女性，全身皮疹 1 年。面部红斑，眼睑、红色皮疹，前胸、后背、前臂、肘部、双手及膝部有光敏性皮疹，伴瘙痒。无肌痛、关节痛、雷诺现象、力弱等。外用药物效果不佳。
T2 压脂 A 图为治疗前，B 图为治疗后。
【讲解】：无肌病性皮肌炎（AmyopathicDermatomyositis，ADM）具有皮肌炎的典型皮疹：眶周水肿性紫红色斑疹；Gottron 征等，临床无肌无力、肌酸激酶升高等表现。皮损组织病理学检查符合皮肌炎组织病理学改变。本例肌肉核磁发现肌筋膜水肿，提示存在肌筋膜炎，是 ADM 的典型改变，经激素和免疫抑制剂治疗后水肿消退。
【来源】：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17041424 J ClinRheumatol. 2003 Feb;9(1):51-3.
病例 4
37 岁女。急性起病，意识障碍。
【讲解】：甲醇中毒的典型表现：基底节坏死性改变，可以伴出血，伴白质病变。
【来源】：Necrosis of the putamen causedby methanol intoxication MR findings. AJR 1993; 160:1105-1106
病例 5
32 岁女性，5 年前出现妄想等精神症状，予抗精神病药后改善。几个月后渐出现面部肌张力异常、拖曳步态，构音障碍，当时医生考虑迟发性运动障碍（Tardive dyskinesia）。近期新出现共济失调来诊，查体上下视受限。核磁如下。
【来源】：http://jnnp.bmj.com/content/74/4/528.full.pdf J NeurolNeurosurg Psychiatry 2003;74:528–529
【讲解】：1. Niemann Pick C 的临床表现很复杂，不好记。但垂直性核上性麻痹是一个特点，结合这个病例，大家一方面可以复习下 Niemann Pick C 病，另一方面可以牢牢记住其垂直性核上性麻痹的特点。
2. 两个患者都是先出现精神症状，用药后出现运动障碍，被诊为 tardive dyskinesia。我们在临床上遇到精神疾病患者用抗精神病药物出现明显的 tardive dyskinesia 的时候，是不是也要反思一下是不是这个患者本身就有很轻的锥体外系疾病? 只是不用抗精神病药物的时候，没有显现出来，一用药就让锥体外系疾病露出本来面目，一个有些相似的例子是 DLB 对抗精神病药物敏感。
3. 成人 Niemann Pick C 病较儿童不太典型，常见症状分别为共济失调（76%）, 垂直性核上性麻痹（75%），构音障碍（63），认知下降（61），运动障碍（特指锥体外系 58%），脾大（54%），精神症状（45%），吞咽障碍（37%）参考 http://brain.oxfordjournals.org/content/130/1/120
Brain. 2007Jan;130(Pt 1):120-33，同时这篇文章的讨论里面还列了一堆其他可能有核上性麻痹的病，建议阅读。
病例 6
38 岁女，构音障碍、步态不稳、腱反射高 8 年。
【讲解】：这个病例集中体现了 Alexander 病两个最独特的地方：延髓和脊髓明显萎缩（蝌蚪样）和 Rosenthal fibers
【来源】：Neurology 2014;83;e197-e198
病例 7
82 岁女，左侧顶叶梗死史。因急性意识障碍来诊。大脑半球和小脑病变为何？
【答案】: 大脑半球为癫痫致脑组织信号异常，小脑为急性交叉性小脑失联络（Acute crossed cerebellar diaschisis）
【讲解】: 陈旧梗死灶——癫痫——脑皮质兴奋、缺氧缺血代谢紊乱---通过皮质脑桥小脑束影响小脑功能
Neurology 2016;86;e154-e155
P.S. 有选手说答层状坏死是否得分，由于癫痫发作（特别是癫痫持续状态）后核磁信号异常有的可逆，有的不可逆造成坏死。依病例来源文献，作者并没有提供这方面的信息，所以不管说层状坏死还是说一过性改变都缺乏可靠的依据，层状坏死没有给分。我在给答案也只是用了描述性语言。
病例 8
55 岁，女，头痛半年多，做了两次核磁发现垂体在长大，觉得像垂体腺瘤（此时垂体功能正常）就给切了，没想到，切完病理回报居然不是腺瘤（术后倒出现垂体功能减退），到底是为什么呢？医生们回过头复习核磁，却发现当初掉进了坑里，无视这些箭头吧，大胆找证据。
【讲解】：虽然垂体很迷惑人，但仔细阅片还是能发现一些低颅压头痛的证据：硬脑膜强化、脑桥肚子变平、脑干和小脑扁桃体下垂。作者如此解释垂体看起来很大 Enlargement of the pituitary may occur due to engorgement of thedural and epidural venous sinuses and can be mistaken for a macroadenoma。
【来源】：http://press.endocrine.org/doi/full/10.1210/jc.2014-1397
Sagging BrainMasquerading as a Pituitary Adenoma. J Clin Endocrinol Metab, September 2014,99(9):3043
点球题
点球病例 1
21 岁，女，癫痫数年，头痛 1 月。查体无神经系统阳性体征。
ABCD 术前，EF 术后
左为 HE 染色
【答案】：外侧裂脑膜瘤
【讲解】：传统上脑膜瘤多贴硬膜面呈宽基底连接，但也可生长于脑实质内、脑室内、松果体区、外侧裂等部位。除了病理外，该病例影像学上还是有一些脑膜瘤的特点的，类圆形、有钙化。
【来源】：Intraparenchymal SylvianFissure Meningioma. J Korean Neurosurg Soc 41 : 120-122, 200
点球题病例 2
22 岁，男。自 3 岁起运动、认知功能下降。查体认知差，构音障碍、共济失调、痉挛步态 
【讲解】：虽然脑腱黄瘤病在热身赛出过一次，虽然选手面对认知下降、共济失调、痉挛步态+MRI 齿状核病灶也可以猜到。这次配个波谱，更直观的表明一下用 MRS 可以看到脂质峰。毕竟是娱乐第一、学习第二、比赛第三嘛。
【来源】：MR Spectroscopy Detects Lipid Peaks in CerebrotendinousXanthomatosis. AJNR 2010 31: 1347-1349
点球病例 3
男性，46 岁，主因「双下肢力弱 7 月余，加重伴双下肢疼痛 1 天」入院。7 月前在抬举重物时突发右下肢疼痛，自自臀部向下放射，此后逐渐出现双下肢力弱。病程中偶有夜间尿失禁。
【答案】：硬脊膜动静脉瘘 (SDAVF)
注解：T2 矢状位 MRI 显示胸段脊髓、脊髓圆锥肿胀，伴有节段性扩张的脊髓旁血管（虫蚀样血管流空影），提示为脊髓血管畸形，后经造影检查为硬脊膜动静脉瘘 (SDAVF)。
【讲解】：SDAVF 是一种椎管内的血管畸形，主要是在椎管的硬脊膜处出现瘘口导致硬膜动静脉相通，静脉压力升高，继而静脉回流受阻，引起脊髓继发性缺血损伤，局部出现水肿，严重时可能出现脊髓坏死。SDAVF 好发于下胸椎和腰椎，其他部位少见。
【来源】：Diaz RJ, Wong JH. Spinal duralarteriovenous fistula: a treatable cause of myelopathy.CMAJ.2008,178(10):1286-1288.
点球病例 4
女， 家人发现 12 岁起有轻度的行为异常，15 岁出现言语欠流利，动作慢，步态障碍。查体见反应慢、面具脸，扫视慢，动作慢，肌张力高，躯干和手有肌张力障碍的表现。
【讲解】：亨廷顿病（HTT 基因 CAG 重复 67）。通常亨廷顿病为常显遗传，该例父母居然都未发病。基因检测发现，其你 CAG 重复次数稍高（38），因此父母均无症状。而父系遗传早现更为明显，造成父亲未病女儿发病的现象。影像上尾状核萎缩高度提示亨廷顿病（如果老年人这不算什么，但 15 岁儿童这个尾状核还是小了）。此病例提醒我们，有时即使家庭史阴性，具备亨廷顿病特征时仍应检测相关基因。
【来源】：Early onset dystonia andparkinsonism with abnormal globus pallidal signal in MRI: a diagnosticchallenge.
Mov Disord. 2013Dec;28(14):2035-6
点球病例 5
14 岁，男。失明 10 天入院。查体瞳孔光反射、眼动、眼底正常，视力差，EEG 未见异常。看了 MRI、MRS 医生就诊断了。然后随访几个月后出现肌阵挛。
【答案】：亚急性硬化性全脑炎
复习下亚急性硬化性全脑炎核磁表现
T2/FLAIR: 早期颞顶枕高信号改变
T1 C+ (Gd): 病程早期，病灶可能会有强化。
MRS
decreased NAA: from neuronal loss
increases in choline: from demyelination
increase myo-inositol: from active gliosis
elevated lactate: from macrophagic infiltration
【来源】：Subacute SclerosingPanencephalitis Case Presenting with Cortical Blindness: Early Diagnosis withMRI and MR Spectroscopy. Clinical Neuroradiology 2014, Volume 24, Issue 2, pp185–188
点球病例 6
19 岁男，癫痫 4 年。
【答案】： LCC（Leukoencephalopathy,Cerebral Calcifications, and Cysts）片如其名。
【来源】：AJNR January,2006 27: 200-203
点球病例 7
15 岁男，入院前 5 天突然出现双下肢无力，走路不稳，症状持续约半小时好转。入院前 3 天出现右手写字费力，2 天前出现左上肢抬举不能伴言语不清、吞咽困难，均在数小时内好转。入院当天出现右偏瘫、偏身麻木。2 周前曾有发热，经抗感染治疗很快好转。查体腱反射低，四肢远端肌肉轻度萎缩。
【答案】：CMTX1 伴可逆性脑白质异常
【讲解】：有周围神经病，出现一过性胼胝体和侧脑室旁白质异常，需要警惕 CMTX1。
来源：BMCNeurology201414:156 Transient, recurrent,white matter lesions in x-linked Charcot-Marie-tooth disease with novelmutation of gap junction protein beta 1 gene in China: a case report
两点很可惜，一是这是唯一一道作废的点球题；二是刚超时的瞬间，激流勇进王佳文选手就说出了正确答案。或许由于使用图文直接发题的模式，大家说几个答案不对就迅速把题干淹没了吧。如果能早点复习下病史中腱反射低、四肢肌肉萎缩或许可以更快的得出答案。
点球病例 8
58 岁男，左利手。3 天前写字困难，入院查体发现失计算、失写、失用、手指失认、左右失认并迅速加重至左偏瘫。CRP3.73 mg/dl。腰穿正常。患 Crohn 病 7 年。
【答案】：CNS 血管炎
【讲解】：CT、核磁提示出血性梗死。病理虽然平时不怎么接触，但凑合着看血管周围有炎性细胞浸润还是能猜个大概的。Crohn 病等慢性炎症性肠病伴血管炎并非很少见，约 1.3-6.4% 的成人慢性炎症性肠病患者会发生脑血管并发症。
【来源】：Histologicallyconfirmed case of cerebral vasculitis associated with Crohn’s disease a casereport. BMC Neurology (2015) 15:169
点球病例 9
11 岁女，双颞侧头痛 3 天，发热 2 天，近 1 天出现呕吐、感觉障碍、发作肢体强直，入院初病情仍迅速加重。起病前 1-2 天有咳嗽、流涕。
【答案】：CMTX
【讲解】：该病例典型，多见于儿童，病前有流感等前驱感染史，起病急，进展快，病灶对称，累及丘脑、脑干、侧脑室旁白质、小脑白质。灰白质均有受累，并伴有出血。
来源 AcuteNecrotizing Encephalopathy。The Indian Journal ofPediatrics. March 2010, Volume 77, Issue 3, pp 307-309
（赛记由北京医院李凯整理。）
