皮层/皮层下 DWI 高信号 你需要想到这 5 类疾病

2016-07-19 07:45 来源:丁香园 作者:funway
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神经科的一系列疾病中,DWI 高信号最常见的自然是缺血性脑卒中的急性期,这个恐怕学医的都知道,但是当你见到主要累及皮层、且不按大脑血管供血区分布的弥漫性 DWI 高信号时,往往需要想到神经科最可怕的疾病之一——克雅病(CJD,Creutzfeldt–Jakob disease)。

近期笔者在临床就遇到两个这样的患者,一个拟诊 CJD,基本意味着宣判「死刑」,另一个目前还未诊断明确,故特意和大家一起回顾下主要表现为皮层/皮层下 DWI 高信号的几类疾病。

脑炎

脑炎(包括病毒性脑炎、自身免疫性脑炎等)都有可能出现累及皮层/皮层下的 DWI 高信号。脑炎一般不难鉴别,急性起病,有发热、头痛等症状。累及皮层的脑炎会出现癫痫发作、精神症状等,行腰穿查脑脊液常规、生化、病毒抗体、自身免疫性脑炎抗体等可帮助诊断,图 1 为单疱脑炎患者发病 6 天时的磁共振检查结果。

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图 1 单疱脑炎,起病 6 天,可见两侧颞叶病灶,右侧为甚,T2WI、FLAIR、DWI 均为高信号,ADC 图为低信号

癫痫介导的脑部影像改变

对于有明确癫痫发作病史的患者,癫痫介导的脑部影像学改变需要考虑,不同于癫痫的病因(肿瘤、FCD 等),癫痫介导的脑部影像学改变往往是可逆的,磁共振上大多表现为 T2WI 高信号,约半数表现为 DWI 高信号,常见的受累部位包括皮层/皮层下、基底节区、白质、胼胝体、小脑,而临床上无其他特异性的表现,如图 2 所示。

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图 2 42 岁女性,延长的亚临床癫痫持续状态患者所做的两次头颅 MR 结果。A 为 T2WI,B、C、F 为 DWI,D 为 ADC 图,E、G 为 FLAIR,可见发病 4 天时双侧顶枕叶可见明显 DWI 高信号病灶,T2 相也为高信号,ADC 低信号,发病 25 天时,病灶消失

克雅病

克雅病(CJD,Creutzfeldt–Jakob disease)是由朊蛋白病毒所致的一类具有传染性、进行性恶化的神经系统变性疾病,主要表现为进行性痴呆、精神障碍、肌阵挛等。病程后期脑电图可见特异性的三相波,部分患者脑脊液 14-3-3 蛋白阳性。此种病目前为止没有任何有效的治疗方式,患者在出现临床症状后一般在半年至两年内死亡。

CJD 早期无影像异常,中晚期常出现一些影像异常,比较典型的有花边征(cortical ribbon,又叫飘带征,特点即为皮质 DWI 高信号,常见于散发型 CJD),曲棍球征(hockey-stick sign,指双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的 T2、DWI 高信号病变,常见于变异性 CJD)。

临床上,进行性痴呆、椎体/椎体外系症状、脑电图异常(三相波)患者若出现花边征,常常指向 CJD。图 3 显示一个散发型 CJD 患者磁共振检查结果。

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图 3 花边征(飘带征),散发型 CJD 患者,A、B 为 DWI,C 为 ADC 图,D 为 FLAIR。可见患者双侧皮层不对称的 DWI 高信号(箭头),基底节区 DWI 高信号(三角箭头),病灶 ADC 图上为低信号,FLAIR 上高信号

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作

线粒体脑肌病是一组累及多系统的复杂疾病,伴有广泛的生化和遗传缺陷。线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)是研究相对较多的一类线粒体脑肌病。卒中样发作是 MELAS 的主要临床特征。尽管 MELAS 卒中样发作常在病程早期快速而完全的恢复,可是一旦第一次卒中样发作发生,患者的神经功能状态会持续恶化。

卒中样发作在临床上可表现为多种神经系统症状,如癫痫发作、头痛、意识状态改变、局灶性无力、视力下降、感觉缺失、构音障碍和共济失调。典型的 MELAS 磁共振病变多分布在皮质和皮质下白质,深部白质不受累,表现为 T2WI、DWI 高信号类似卒中样表现。磁共振波谱可检测到梗死灶及其他脑部未受累区域中乳酸的存在。典型磁共振表现如图 4 所示。

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图 4 MELAS 患者,A 为 DWI,可见皮层/皮层下 DWI 高信号,B 为 ADC 图,可见病灶低信号,C 为 FLAIR,可见病灶高信号,D 为该患者的慢性期 FLAIR,可见病灶几乎消失,受累部分脑组织萎缩

弥漫性脑部缺血-缺氧改变

DWI 和 ADC 图是显示早期缺血-缺氧脑组织信号改变最好的序列(优于 T2WI 和 FLAIR),早期即有明显的 DWI 高信号及 ADC 低信号改变,最常发生在分水岭区域的皮质/皮质下,基底节区也常累及。有明确脑部弥漫性缺血缺氧病史,如心跳骤停,该疾病不难诊断。图 5 为典型影像表现。

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图 5 心跳骤停患者,弥漫性脑部缺血-缺氧改变,A~D 为 DWI,E~H 为 FLAIR,可见弥漫的双侧皮层高信号

其他

其他也有一些疾病可以使皮层/皮层下 DWI 高信号改变,如可逆性后部脑病综合征(PRES)、偏瘫型偏头痛、moyamoya 病等。

1. 一些散发型或家族性偏瘫型偏头痛患者进行 MRI 扫描可能会发现皮层 T2WI/FLAIR 高信号,而 DWI 可以表现为等信号、高信号、低信号。这些信号改变是短暂性的。

2. PRES 的典型病变为累及后部顶叶及枕叶的双侧病变,中动脉和后动脉供血区分水岭常常累及。但是,皮质也是其常累及部位之一。PRES 一般不显示 DWI 高信号,但涉及到局部梗死的时候,DWI 可以显示高信号,这往往提示预后较差。

回顾到这里,累及皮层/皮层下的疾病主要如上所述,其中很多情况需要患者有明确的病史支持,如癫痫/癫痫持续状态、大脑缺血-缺氧、偏头痛病史等,而另外几种通过其他临床资料也不难鉴别,必要时,MELAS 可行磁共振波谱、基因检查等,CJD 则需要完善脑电图、脑脊液 14-3-3 蛋白检查。

参考文献

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3. Renard D, Castelnovo G, Bouly S, et al. Cortical abnormalities on MRI: what a neurologist should know[J]. Pract Neurol,2015,15(4):257-265.

4. Kato T, Okumura A, Hayakawa F, et al. Transient reduced diffusion in the cortex in a child with prolonged febrile seizures[J]. Brain Dev,2012,34(9):773-775.

5. Tamura G, Ihara S, Morota N. Reversible diffusion weighted imaging hyperintensities during the acute phase of  ischemic stroke in pediatric moyamoya disease: a case report[J]. Childs Nerv Syst,2016.

编辑: 李娜

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