颈内动脉海绵窦瘘（CCF）是一种因异常的颈动脉和海绵窦的分流，使得脑内静脉回流系统紊乱的疾病。近期 Stroke 杂志发表了一则相关病例，一起来学习下。
病例回顾
老年女性，右眼红肿 4 天，既往有高血压，深静脉血栓，高血脂，缺血性卒中，房颤等病史。右眼视力 20/50；右眼球外展受限；右上下眼睑红斑，水肿；右结膜充血。眼底镜检查无阳性发现，血沉和 C 反应蛋白正常。
2 周后随访，发现右眼视力下降至 20/70，右眼眶充血，双眼眼球外凸，外展受限加剧。头部 MRI/MRA 显示右侧颈内动脉海绵体段有梭形扩张，且右侧海绵窦和右侧眼上静脉（SOV）有不对称强化，其中血液因颈内动脉海绵窦瘘（CCF）而动脉化。
急诊行血管造影和 CCF 栓塞，造影显示右侧直接性 CCF，伴有右侧海绵窦和右侧眼上静脉快速强化，右侧颈内动脉海绵体段可见一 大小约为 7 mm 的梭形血管瘤，考虑其为 CCF 的原因。经动脉对瘘道进行弹簧圈栓塞术，效果不佳。
眼科检查示视力持续下降，右眼内压增高，相对性瞳孔传入障碍，外展完全受限。右侧上下眼睑红斑、水肿、眼球外凸、结膜充血伴血管迂曲均加重。视野检查示 360° 周围视野缩小。
造影 4 天后，患者接受了一个经右眼上静脉的直接 CCF 弹簧圈栓塞术。术后可见瘘道被完全阻断。以上所有眼科症状逐渐恢复。相关影像学资料可见下图 1。
图 1 该病人的影像学和实体图
图 A 治疗前 DSA 右侧放大显像，示右颈总动脉充血，右海绵窦早期，快速的不透明化（黑色箭头），右眼上静脉与颈内动脉海绵窦瘘相通（白色箭头）。右颈内动脉海绵体段梭形膨大示血管瘤样增生；图 B 弹簧圈栓塞术的右眼上静脉直接入路照片；图 C 弹簧圈栓塞术后未剪影的右侧放大造影图，示右海绵窦有一弹簧圈（白色箭头）；图 D 术后 DSA 右侧放大显像，示右颈总动脉充血，瘘道完全关闭，未见任何动静脉分流的证据
讨论
CCF 是一种因异常的颈动脉和海绵窦的分流，使得脑内静脉回流系统紊乱的疾病，因静脉回流紊乱，脑神经 III、IV、V1、V2 等穿行的特定部位产生复杂的解剖变异，从而产生临床症状。
CCF 可根据血管间解剖部位是否直接连接分为 ABCD 四型。其中 A 型为颈内动脉与海绵窦直接相通，BCD 均为海绵窦与颈动脉的分支相通。
A 型最常见，好发于青年男性，多有创伤史，多为单侧起病。其他常见原因有，动脉瘤破裂，Ehlers-Danlos 综合症，经蝶骨手术，血管内手术等。大部分 A 型 CCF 为高血流病变，起病急，不能自行缓解。其他类型为间接的动静脉分流，多为自发性，好发于老年女性，病因未明，大部分为低血流病变，自行缓解可能性高。
临床表现取决于静脉回流的量和侧枝循环的丰富程度，直接型 CCF 较典型的临床三主征为：球结膜水肿，眼球外凸，血管杂音。其他症状，如头痛，眼痛，复视，视力下降也常见。间接型 CCF 症状隐匿，病程反复，诊断较难，一般来说有慢性结膜充血水肿，青光眼，眼球外凸。
诊断主要靠影像学资料，一线工具包括脑部 CT、CTA、MRI、MRA。可观察到眼上静脉扩张，眼球外凸，眼外肌膨大，同侧海绵窦膨大，颅骨骨折等。 DSA 为诊断金标准。
治疗主要为保守治疗和手术阻断瘘道。保守治疗适合低风险，低血流量，间接 CCF。外部人为压迫单侧颈动脉和对侧颈静脉可获得良好治疗效果。手术指征为进行性上睑下垂、视力下降、出血、颅内压增高或影像学资料观察到海绵窦静脉曲张，假性动脉瘤等。直接型 CCF 术式主要为颈动脉栓塞，间接型 CCF 手术术式主要为经静脉栓塞。
小结
颈内动脉海绵窦瘘是一种以眼部损伤和视力下降为主要表现的疾病，发病率低，但治疗手段明确，效果良好。用弹簧或液体进行血管内栓塞可有良好的疗效。经过规范治疗，理论上大多数病人可获得临床症状的缓解。
