周围神经病变定位诊断的「分金定穴」

2016-01-21 17:55 来源:丁香园 作者:赵重波
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在最近很火的电影《寻龙诀》里,胡八一一直在念叨一句口诀:「寻龙分金看缠山,一重缠是一重关,关门如有八重险,不出阴阳八卦形。」所谓「分金定穴」和我们神经科临床定位诊断的原理是一致的,不管表象多么令人迷惑,但只要遵循一定的规律和思路,胡八一们可以找到宝藏,而我们可以推理出病变所在位置。

今天我们就来聊聊周围神经病变的定位诊断。在阐述定位思路之前,照例要梳理一下一些基本知识,以备后用。这些知识主要包括周围神经的结构、功能和分布。

从结构分而言,周围神经分为大纤维(Aa 和 Ab,有髓纤维)和小纤维(Ad 和 C 纤维,薄髓或无髓纤维)。

从功能而言主要分为运动、感觉和自主神经,其中运动神经主要为大纤维,传导本体感觉的感觉神经为大纤维,传导温觉和痛觉的感觉神经为薄髓或无髓纤维,自主神经为薄髓或无髓纤维。这些知识可以帮助我们理解为何脱髓鞘病变为主者大多运动和深感觉受累明显,而小纤维轴索病变为主者则以浅感觉受累为主(这当然不是绝对,但属于大概率情况)。

从分布而言,可以按照神经根、神经丛、单神经和末梢神经来理解,传统的所谓「根、干、股、束、支」讲起来固然铿锵有力,但只是对于臂丛系列的周围神经分布描述最为适用,其他则不然。感觉神经的分布最为直观和掌握,从细里来说,通过下图可以详细了解感觉神经的明细分布,所有的感觉神经根和神经都有标记(图 1)。

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图 1 为感觉神经分布图

在实践中,对于四肢感觉神经根的分布有更加简易的方法。颈膨大神经根可以通过三角肌(C5)、大拇指(C6)、中指(C7)和小指(C8)的皮节来大致区分,而下肢则可通过好玩的「皮节舞」来协助明确感觉神经根的分布(图 2)。

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图 2 为皮节舞示意图

由于一个脊髓前角运动神经元可以支配多个肌肉,而同一肌肉又可以同时接受多个前角细胞的支配,因此了解运动神经的分布稍嫌复杂。譬如区区一个大拇指的运动功能,就由三条神经的八条肌肉控制:挠神经(拇短伸肌、拇长伸肌、拇长展肌,C5-8)、尺神经(拇短屈肌、拇收肌,臂丛下干,C8-T1)和正中神经(拇短展肌、拇长屈肌、拇指对掌肌,C6-T1)。

但不管如何复杂,总有规律可循,譬如从根/丛而言,C5-6 神经根主要支配上肢近端肌群(冈上肌、冈下肌、肩胛下肌、小圆肌、菱形肌、三角肌、肱二头肌、肱桡肌),而 C8-T1 神经根则主要支配手指屈肌和骨间肌;从运动神经而言,腓神经主要支配胫骨前肌、趾长伸肌和长伸肌,挠神经主要支配腕伸肌和指伸肌等。了解运动神经的分布需要燃烧我们的海马,而且要经常训练。

自主神经的分布更为复杂,交感和副交感交织在一起无死角分布在我们的身体各个部位,难以一概而论,个人对此也无甚经验,故而按下不表。

了解了周围神经的分布,犹如在心中存下一张图纸,纳入一个罗盘,此后可以根据具体病人出现的症状分布进行两两匹配,即可定出病变所在位置。个人仍然习惯用四步法进行周围神经病的定位诊断,即是否高度怀疑为周围神经病变(step 1);明确什么功能受损(step 2);明确功能受损的分布(step 3);推断周围神经病变的结构(step 4)。

step 1:先根据病人的症状描述考虑是否为周围神经病变,高度可能的情形至少有三种:1. 四肢对称、感觉/运动障碍、无肉跳、无晨轻暮重、无交叉性症状、两便障碍不明显;2. 局限或多发局限性肢体感觉/运动障碍,无肉跳,肌肉萎缩程度与无力程度平行;3. 反复晕厥伴性功能障碍和四肢明显疼痛者。这一步产生的怀疑仍然要在后续步骤中结合查体信息反复推敲证实。

step2:根据病人的主诉和症状推断是什么功能受损,运动功能受损主要表现为无力和肌肉萎缩,浅感觉功能受损分为缺失性症状和刺激性症状,前者包括各种痛觉减退、冷热异常和麻木感等,后者包括蚁走感、针刺痛、烧灼痛和痛觉过敏等,深感觉受损表现为脚踩棉花感、穿拖鞋容易掉和闭眼后行走不稳等。自主神经受损主要表现为出汗异常、皮肤干燥、性功能障碍和体位性低血压等。

step:3:通过体格检查结合前期的主诉和症状分析,结合前面学习的「图纸罗盘」,可明确神经功能受损的分布。符合单一神经分布区的肌无力和/或感觉障碍——单神经病变;手套袜套样感觉障碍——多发性感觉神经病;四肢对称肌无力,以远端为主——多发性运动神经病;不对称但各自基本符合单一神经支配范围的肌无力和或感觉障碍——多数单神经病变;上肢近端肌群无力伴或不伴感觉障碍——可能有 C5-6 根丛病变;上肢远端尺侧发麻伴手内肌萎缩——除了考虑尺神经病变,也不能除外 C8-T1 根丛病变。

step4:通过体格检查结合前期的主诉和症状分析,推断可能受损的神经结构(并非绝对,仅为临床推测)。腱反射明显减弱或消失——感觉传入达纤维受累,髓鞘损害;深感觉减退——感觉传入达纤维受累,髓鞘损害;长度依赖性感觉障碍或肌无力伴肌萎缩——感觉神经或运动神经轴索损害;假性手足徐动症——感觉神经元损害。

通过上述四步分析,可以根据「分布+功能+结构」描述出周围神经病的定位诊断,譬如「多发性感觉运动神经病变,以髓鞘受损为主」,或「多数单感觉运动神经病变,轴索受损为主」,或「多发性感觉神经纤维病变(肯定是轴索病变啦)」。周围神经的定位诊断对于进一步的定性诊断非常重要,根据上述的「分布+功能+结构」模式可以大大缩小鉴别诊断的范围,譬如多数单感觉运动神经病变和神经根丛病变各自对应的病因列表是有所差别的,可据此再结合其他有价值的临床信息进一步明确病因诊断(图 3)。

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图 3 示周围神经病的定位诊断可助缩小鉴别诊断范围

当然,有人会问:「肌电图都没有做,下这样的诊断太武断!」。此处我要 argue 一下,根据症状和体征分析得出的定位诊断是临床推断,是需要进一步电生理来验证的。然而,无论临床还是电生理,都是周围神经病变在不同维度的投射,如果不断彼此印证 match,寻找其间的关联,当然可以在未行电生理诊断之前就给出病变结构的推测。

这里需要指出,有的临床医生对临床分析不自信,恨不得全依赖白纸黑字的辅助检查,但辅助检查就完全可信吗?具备精湛的专业知识、培养缜密的临床思路、不断印证不同维度的信息,才是保证临床定位诊断决策力之正道!

本篇随笔之思维导图如下,结合前面所讲,是否有所收获?欢迎在留言区评论、发表你的观点。

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图 4 为本篇随笔思维导图

本文系复旦大学附属华山医院神经内科赵重波教授原创,转自神经科的那些事,感谢授权。

编辑: 程培训

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