肺隔离症与肺囊腺瘤样畸形的产前鉴别诊断

2018-06-07 06:56 来源:丁香园 作者:雨然枫林
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肺隔离症为胚胎时期部分肺组织与正常肺分离而单独发育而成,可分为肺叶内型和肺叶外型。而先天性肺气道畸形(CPAM,也称先天性肺囊性腺瘤样畸形)中的 Ⅱ 型与肺叶外型肺隔离症可相伴混合存在,称为 hybrid 病变。肺隔离症与 hybrid 病变存在许多相似之处,产前超声鉴别具有难度,而 MRI  在鉴别复杂解剖结构发现具有一定优势。为探究产前超声在对肺隔离症分型(肺叶内型和肺叶外型)以及与 hybrid 病变鉴别的应用价值,美国学者 Edward R 等通过回顾性对比分析超声和 MRI 对肺隔离症与 hybrid 病变的诊断及鉴别诊断,以探究此病超声的临床应用价值,文章发表在 2018 年第 2 期 J Ultrasound Med 杂志上。

研究通过检索共纳入 102 例产前诊断为肺隔离症的病例以及 86 例 hybrid 病变的病例,所有纳入患者均有详细的超声检查报告,包括病灶部位、大小、供血动脉及引流静脉,大部分患者有 MRI 检查报告。入选病例平均年龄 30 岁,孕周中位数 22+5周。

产前诊断的 102  例肺隔离症胎儿中,其中 100 例有产后医学影像资料,66 例最终手术病理证实。其中,位于胸腔内 77 例(图 1  和图 2),腹腔内 19 例(图 3),跨横膈 6 例。在识别病变供血动脉方面,产前超声的识别率为 86/102,MRI  则为 62/92。

86  例产前诊断的 hybrid  病变(图 4)中,83 例有产后影像资料,84 例最终手术病理证实。其中,位于胸腔内 84 例,跨横膈 2 例。在识别病变供血动脉方面,产前超声的识别率为 79/86,MRI  为 56/81,而且在 MRI  识别出的病例中,仅 2 例超声未发现。

经统计分析,超声在识别肺隔离症和 hybrid  病变的供血动脉方面优于 MRI。此外,超声不仅能识别病变的供血动脉和引流静脉,还能准确对胸腔内病灶进行分型(肺叶内型和肺叶外型),其中肺隔离症的分型准确率为 44/49,hybrid  病变为 68/73。

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图 1  胸腔内肺叶外型肺隔离症。胸部矢状面(A)显示 24 周胎儿先天性气道畸形:左肺下叶均匀性肺实质病灶(星号)。UL 为正常的同侧左肺上叶;彩色和频谱多普勒(B)显示供血动脉来自主动脉,肺静脉引流入奇静脉(C);相同位置胸部 T2 加权图像(D)显示肺部病灶(星号),信号高于对侧正常右肺,供血动脉流空效应(箭头)直接由主动脉(箭头)发出,由此作出产前诊断:肺隔离症(肺叶外型),其供血动脉来自主动脉,静脉引流入奇静脉。结果为出生后手术结果所证实 

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图 2 胸腔内肺隔离症(肺叶内型)。胸部矢状面(A)显示 26 周胎儿先天性气道畸形:左肺下叶均匀性肺实质病灶(星号),回声高于正常左肺上叶;彩色多普勒显示其供血动脉(箭头)起自主动脉(AO;B),静脉回流至肺循环(箭头,C);与之对应的 T2 加权图像(D)显示高信号的肺部病灶,其流空的供血动脉直接起自主动脉(箭头),基于以上发现,可作出产前超声诊断:支气管肺隔离症(肺叶内型),结果为出生后手术切除结果所证实

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图 3 腹腔内肺隔离症。21 周胎儿的左下肺和上腹部的矢状面(A)显示一个均匀性肺实质性病灶(星号),回声高于正常左肺下叶。病灶以左侧膈肌为上界,且与左侧肾上腺分界清晰,彩色多普勒(B)显示有 3 条供血动脉(箭头),近心端起自主动脉,远心端 2 条供血动脉来源于腹腔动脉;其引流静脉回流至门静脉(箭头,C)。产前诊断:腹腔内支气管肺隔离症(肺叶外型)

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图 4 hybrid  病变(肺叶内型)。24 周胎儿的胸部矢状面(A)显示右下肺叶高回声病灶(星号),周围散在小囊结构。彩色多普勒超声(B)显示病灶的供血动起自主动脉,静脉回流至肺循环(箭头,C),与之对应的冠状位 T2 加权图像(D)显示高信号的结构(星号),其流空的供血动脉直接起自主动脉(大箭头),小的囊肿 T2 呈高信号(小箭头)。出生后手术病理诊断为 hybrid  病变伴 Stocker II 型囊肿

研究证实,超声是识别产前支气管肺隔离症和 hybrid  病变供血动脉最精确的检查手段,同时也能对病灶进行分型。本研究通过产前超声识别肺部病灶的供血动脉和引流静脉,提高支气管肺隔离症和 hybrid  病变的诊断特异性。尽管此两种病变的产前影像特征具有相似点,导致临床上诊断较为困难。但识别病灶的供血动脉有助于排除其他先天性肺疾病,如 CPAM;同时识别供血动脉和引流静脉有助于进一步分为肺叶内型和肺叶外型,迄今为止,仅手术或出生后血管造影对肺隔离症进行分型。

作者认为,尽管产前对支气管肺隔离症和 hybrid  病变进行诊断及分型不一定使得胎儿生后术前免于影像学检查,但超声成像通过「跟随血流」能准确评估病灶的性质,有助于显著提高妊娠咨询和管理的质量。

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编辑: 刘德泉

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