神经科的那些病例:HIV 相关脑病

2017-01-05 23:25 来源:丁香园 作者:Elegentdress
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在第 37 届爱丁堡高级神经病学课程的临床病理学会议上,研究者讨论了一个出现神经性疾病的特殊病例,从临床表现到诊断可谓一波三折,随后来自英国爱丁堡西部总医院的 Fiona Moreton 教授将其发表在 Pract Neurol 杂志上,让我们一起来学习一下。

病例报道

患者男性,57 岁,钢铁厂工人,最开始出现疲劳和肝功能异常症状。在之后的两年内,他的病情逐渐发展为认知衰退、帕金森症表现和痫性发作。

2009 年,患者首次诊断时,检查显示中性粒细胞减少、红细胞沉降率(ESR)升高、球蛋白的多克隆增加,当时被诊断为血友病。

2009~2011 期间,患者中性粒细胞的减少自发性改善,ESR 持续升高,但< 50 mm / h。患者不抽烟,偶尔喝酒,和妻同住,无其他病史,长期在钢铁厂工作,未定期服药。血液学家认为可能是感染或炎症。

2011 年,患者进行风湿病检查无明显异常。血液检查显示 ESR 为 28 mm / h(正常 6~19),伴有轻度肝脏功能异常,血清铅浓度升高为 0.58 μmol/ L(正常值为 0.2~0.48),肝超声扫描正常。

本打算排除包括系统性红斑狼疮、斯耶格伦综合征、成人斯蒂尔病、血管炎,结节病、HIV、爱泼斯坦-巴尔病毒感染、韦尔病、组织胞浆菌病和隐匿性恶性肿瘤等疾病,但未做诊断患者已出院。

2012 年患者出现持续的嗜睡,并做了其他的一些的检查。因其肝功能异常,医生怀疑为怀疑是自身免疫性肝炎。

当年 7 月,患者的主要诉讼仍为昏睡。医生复查他的胃肠疾病, 检查发现右侧季肋压痛,但没有肝脏疾病的病因。病毒性肝炎的筛选为阴性,肝活检无明显异常(图 1)。仍诊断为自身免疫性肝炎,并口服泼尼松龙 40 mg/d。

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图 1(A,B)肝活检显示与慢性活动性肝炎变化一致

治疗四周后,患者出现精神恍惚、记忆力减退、嗜睡、易激动和身体平衡障碍等症状。神经学上除了定向障碍外,检查无明显变化,诊断为皮质类固醇继发的谵妄。

患者进行了进一步检查,包括头部 CT 扫描和腰椎穿刺,但结果都为阴性。给与阿昔洛韦治疗后,皮质类固醇逐渐减少,神经恍惚现象在随后的几周逐渐改善。

当年 11 月,在神经科接受治疗。患者具有记忆及行动障碍、语言表达紊乱、声调提高、右侧运动迟缓伴有向右扭转的轴向肌张力障碍、踝关节反射和屈肌跖反应减少的现象,但颅神经检查正常、无 Kayser-Fleischer 环、感知正常。患者呈现出帕金森病步态,有受损的姿势反射。

在之后几个月内,患者持续具有进行性认知障碍,但没有精神症状或幻觉,伴有持续的异常肝功能; 颅脑扫描(图 2)和 123I SPECT 成像(DaTscan)正常。患者的妻子指出,他在工作中暴露于锰粉,因此对患者进行了一个重金属筛查(阴性)、骨髓抽吸(非特异性改变)和肝活检(慢性炎症),脑 MRI 复检显示弥漫性白质(图 2)。

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图 2  进行性 MRI 变化(A~C:2012 年 11 月;D~F:2013 年 5 月)

2013 年 5 月,患者发展为难治性持续癫痫并死亡。死亡前,对患者进行检查,发现血清 HIV 检测为阳性。最终确诊为 HIV 引起的帕金森综合征和痴呆,MRI 结果与多灶性白质相符合。

讨论

与梅毒相似,HIV 很容易误诊,因其非特异性且有多种多样的症状。HIV 具有高度的神经侵袭性,早期进入脑部感染小胶质细胞和星形胶质细胞。基底神经节、脑干和深部白质受到影响明显,还可能通过释放炎性细胞因子引起毒性反应。HIV 可以直接影响神经系统,还可加速其他神经退行性疾病。

艾滋病相关性痴呆在 20% 的 AIDS 患者中发生,特别是在具有 CD4 指数低的老年人中。痴呆是 HIV 检查的指示性疾病之一。HIV 引起的痴呆往往具有皮质下发病、抑郁、冷漠等特点,脑部 MRI 显示萎缩和广泛白质改变。

运动障碍也可单独发生或伴随 HIV 引起的痴呆一同发生发展。HIV 感染者中运动障碍的发生率为 3%。

因此,为了使患者能够得到安全有效的治疗,医生的诊断必须准确。而在这个过程中,我们应当了解艾滋病相关疾病,尤其是具有不寻常的神经疾病表现的患者进行排查,以求得到准确的诊断和治疗。

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编辑: 李晴

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