结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。
图 1 结节病发病常见部位及概率图
结节病的病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson 在 1877 年首次报道了结节病，1940 年以来，「结节病」的名称在国际上被广泛应用于临床。
肺结节病常常会被误诊，耽误其治疗，通过以下的案例我们来学习下肺结节病的影像学表现。
一个病例
基本病史：女，60 岁，咳嗽一月，行胸部 CT 检查结果如下。
图 2 轴位平扫 CT 肺窗和纵膈窗显示双肺门增大，纵膈内见肿大淋巴结
图 3 轴位和重建冠状位 CT 强化扫描，显示双侧肺门及纵膈内多发肿大淋巴结，病例结果为肺结节病
结节病的分期
一般来说根据 X 线的影像学表现，肺结节病可以分为以下四期，其对应的影像学表现及示意图和影像实例如下所示：
图 4 肺结节病 X 线分期图
图 5 肺结节病 X 线分期的示意图
图 6 ①为 I 期结节病，胸部正位肺门出现典型「土豆征」； ②为 II 期结节病，双肺多个直径大于 1 cm 的结节，类似于转移瘤；③为 III 期结节病，中下双肺野弥散分布的斑片状磨玻璃密度改变； ④为 IV 期结节病，双上肺蜂窝影及线状影
肺结节病的典型影像学表现：
1. 双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大，主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT 强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。
2. 肺内病变：
①两肺多发结节
图 7 其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到 1 cm 左右，以直径 5~6 mm 的结节多见，易误诊为转移瘤。
②两肺斑片状阴影
图 8 其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺炎难以鉴别，易误诊为肺炎
③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。
肺结节病的主要诊断标准：
（1）胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
（2）组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；
（3）血管紧张素转化酶（SACE）活性增高 ；
结节病的鉴别诊断：
1. 淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增大的同时或以后出现，这是影像诊断的鉴别点。
2. 肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT 发现原发灶或根据病情变化快、症状多不难鉴别。
3. 结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。
4. 肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的小结节是不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。
总结：当胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影时应考虑到肺结节病的可能。
