近期，英国学者 Nasir S 在 Clin Exp Dermatol 上报告了一例表现为阴茎硬结性斑块的病例，现介绍如下：
病例介绍
患者男，56 岁，龟头和包皮瘙痒性红斑 6 周。患者无排尿困难或分泌物。
查体见冠状沟两侧无触痛的浸润性斑块（见图 1a）。其余部位皮肤外观正常，无腹股沟淋巴结肿大。临床考虑的鉴别诊断包括感染和恶性肿瘤。性病筛查阴性。患者抗核抗体阳性，滴度>1:100，可提取性核抗原 Ro 阳性。IgA 水平轻度升高，但血清电泳正常。
图 1.（a）冠状沟两侧无触痛性浸润性红斑块；（b）3 月后龟头和包皮出现了坚实的黄色结节
给予患者甲硝唑和多西环素经验治疗，并实施了切取活组织检查。在 3 个月期间内，皮损持续存在并进展为坚实的黄色结节（见图 1b）。临床上怀疑黄色肉芽肿性病变，故再次实施活检。
初次活检显示表皮不规则增生伴化脓性炎症，淋巴细胞和中性粒细胞浸润（见图 2）。尽管怀疑感染过程，所有微生物组织化学染色均为阴性。
图 2. 淋巴细胞和中性粒细胞混合性浸润（HE 染色，100×）
第二次活检显示持续性中性粒细胞性病变，包括白细胞碎裂性血管炎伴局部血管壁坏死（见图 3）。血管周围同心圆模式的真皮纤维化和混合性急慢性炎细胞（见图 4）。微生物特殊染色均为阴性。
图 3. 持续性中性粒细胞和浆细胞间质浸润伴显著的同心圆模式血管周围真皮纤维化和极为局限的白细胞碎裂性血管炎改变（HE 染色，200×）
图 4. 混合性急、慢性炎细胞和纤维化（HE 染色，200×）
患者最终确诊为慢性纤维化性白细胞碎裂性血管炎（CFLV）。
CFLV 在组织学上以小血管混合性炎症为特征，导致血管周围同心圆模式的纤维化。在多种以缓慢进展的质地坚实损害为特征的疾病中描述了 CFLV，如持久性隆起红斑、面部肉芽肿、浆细胞肉芽肿、IgG4 相关的硬化性疾病。
有人推测 CFLV 系未能清除致病抗原所致的免疫反应。有人认为这些疾病为同一疾病的不同变种，IgG4 在发病机制中起到重要作用。
本例患者接受了强效糖皮质激素治疗，获得了良好的部分缓解。
