在临床工作中经常遇到发热查因的患儿，常常把慢性特异性感染、隐匿性感染、血液系统及免疫系统疾病等逐一排查却无果，此时千万不能遗漏这个病因。
1. 病例回顾
患者，男，14 岁，因「发热 20 余天」入院。
患儿以午后、夜间发热为主，体温波动在 39℃ 左右，口服退热药可降至正常，偶诉头晕，变化体位时明显，可自行缓解，无呕吐，无黑便，夜间盗汗明显，无咳嗽，无骨痛，无关节疼痛，无皮疹，当地医院予输液（具体不详）治疗 2 次，每次治疗后体温可稳定 2 天后又反复。
自起病以来，精神状态一般，食欲、食量正常，大小便如常，体重无明显减轻。既往体键，无地中海贫血家族史。
查体：T 36.5 ℃，P 116 次/分，R 19 次/分，WT 52.1 kg，BP 100/60 mmHg，神志清，精神反应可；颈部、及腹股沟区可见触及数个黄豆大小的淋巴结，右滑车上可触及单个绿豆大小淋巴结，活动正常，颈部单个淋巴结稍触痛；口唇、甲床、面色苍白，咽稍充血，双扁桃体 I 度肿大，未见脓性分泌物；颈软无抵抗，胸骨无压痛，心、肺、腹查体均无异常，四肢活动自如。
辅助检查：多次完善血常规提示：白细胞及中性粒明显下降，血红蛋白波动在 70 g/L 左右；血沉增快；CRP 基本正常。生化、降钙素原正常。细胞免疫、体液免疫正常；自身免疫抗体 11 项+血管炎 3 项+风湿 4 项基本正常。
贫血 7 项：铁蛋白 5.0 ng/ml、叶酸测定 6.46 ng/ml、铁测定 1.5 umol/L、促红细胞生成素 100.74 mIU/ml、可溶性转铁蛋白受体 75.90 nmol/L；
病原学：EB 病毒抗原（+）；流感、腺病毒（-）；血培养、肥达试验、支原体抗体等均（-）；结核免疫分析全套正常；PPD 皮试（-）；脑脊液检查、骨髓穿刺未见明显异常。
淋巴结超声：左侧颈部显示多枚增大淋巴结回声，最大 3.0×1.2 cm，形态尚规则，内部回声欠均，部分内显示小片状极低回声区；右滑车上淋巴结肿大。
2. 分析病情
（1）患儿发热持续时间长，午后及夜间为主，伴盗汗，偶感头晕，无咳嗽，无消化道症状。查体：贫血貌，可触及多处浅表淋巴结肿大，稍触痛，质软，活动良好。辅查提示白细胞、中性粒细胞偏低，结合患儿症状特点，但未发现感染灶，一般情况良好，CRP、降钙素原等炎症指标均正常，入院后予头孢曲松静滴抗感染治疗 3 天，无效，结合其临床特点暂不支持慢性细菌感染；
（2）胸片未见异常，无呼吸道、消化道感染症状，结核免疫分析全套正常，PPD（-），脑脊液检查未见异常，不支持结核感染；
（3）患儿有发热、淋巴结肿大 、贫血，但全是无皮疹、无关节肿痛，完善骨髓穿刺及培养、自身免疫抗体 11 项+血管炎三项提示均阴性，暂不支持血液系统疾病、风湿结缔组织病；
（4）患儿为青少年，血常规提示中度贫血，铁蛋白偏低，不是血液系统恶性疾病、风湿结缔组织病疾病、慢性感染，但单纯 EB 病毒感染似乎难以解释；
（5）究竟是什么原因？考虑患儿主要表现为：发热、淋巴结肿大，贫血，经多学科会诊后，完善了颈部淋巴结活检。
结果回报：淋巴结活检提示组织性坏死性淋巴结炎。
最后诊断：① 亚急性坏死性淋巴结炎；② 中度贫血: 缺铁性贫血；
治疗：小剂量激素口服，3 天后体温稳定，5 天后停药，未再反复；硫酸亚铁铵口服，1 月后复查血常规，108 g/L。
3. 讨论
（1）什么是亚急性坏死性淋巴结炎？
亚急性坏死性淋巴结炎 ( subacute necrotizing lymphadenitis，SNL) 也称为组织细胞坏死性淋巴结炎 ( Kikuchi's disease) ，属于淋巴结反应性增生病变，其临床表现缺乏特异性，主要为长期发热、淋巴结肿大，可伴有白细胞减少、肝脾肿大、皮疹等，诊断依靠淋巴结病理检查。
（2）临床表现及诊断
SNL 由日本奉学者 Kikuchi 和 Fujimoto 在 1972 年首先报道。综合我国近 20 年来报道的 SNL 病例显示，其发病年龄为 9 个月至 15 岁，以学龄儿童多见，≥ 6 岁者超过 96%，男女比例 1.4：1，发病无季节性，10.1% 病例有前驱症状。
① 临床表现
淋巴结肿大：以颈部最常见，可累及全身浅表淋巴结及深部淋巴结，可伴触痛或 自发痛，部分病例淋巴结融合或呈肿瘤型；
发热：热程 2d 至 2 年，以 2~6 周多见，中高热为主，热型呈稽留热、弛张热或不规则热；
肝脾肿大；
皮疹；
少数病例伴头痛、腹痛、心悸、胸闷、黄疸、关节痛等。
② 实验室检查
可有一过性白细胞下降、贫血、血沉增快、肝功能异常、心肌酶学异常心电图电图异常等。
注意：凡淋巴结肿痛伴长期发热者应考虑本病，诊断必须依靠病理，需注意除外恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮、恶性组织细胞病、结核、伤寒等。
（3）病因与转归
本病病因和发病机制至今尚不清楚，有研究提出细胞死亡的特征是凋亡而不是凝固性坏死，细胞损伤发生的主要机制是由细胞毒性淋巴细胞介导的细胞凋亡；
一般应用激素和 (或) 非甾体抗炎药病情能得到控制。文献报道激素治疗后约 94.9% 的患者 1～7 天内体温正常，淋巴结肿大多在 1～2 周内开始消退，合并多脏器功能损害者，经激素治疗后好转；
既往认为本病为良性自限性疾病，但从国内一些资料分析，本病可出现多脏器损害，肝脏损害发生率最高，表现为肝酶升高、黄疸，甚至低蛋白血症和腹水，心脏损害表现为心肌酶学改变 、心律失常和心脏扩大、心包积液等，肾脏损害可表现为血尿和 (或) 蛋白尿，神经系统损害可出现脑炎的表现，且有较高的复发率，应引起临床重视，并对病人长期随访。
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