「6 H 表现」:肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断的侦察兵

2016-07-02 09:10 来源:丁香园 作者:fenglingling
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肾上腺外嗜铬细胞瘤又称副神经节瘤,起源于肾上腺外的交感神经组织,临床症状及体征多种多样,系与儿茶酚胺分泌过量有关,即所谓「6 H 表现」:hypertension(高血压),headache(头痛),heart consciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗)。

来自美国的 John Daniel Bisges 博士等人通过 1 例肾上腺外嗜铬细胞瘤的病例对该病进行探讨,发表在 ACR 上。现结合此病例学习肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床表现及其诊断。

基本病史

患者,男,30 岁,因胸痛、发汗、腰痛 2 天就诊。既往病史为自 22 岁以来曾服用多种药物治疗高血压,为难治性高血压;27 岁时接受支架介入治疗心肌梗死。体检发现他的手心出汗,静息心率加快。进行实验室血清儿茶酚胺检查,显示血清去甲肾上腺素水平增高。

影像学检查

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图 1 CT 图像显示腹膜后软组织肿块(黄色箭头)呈椭圆形,位于下腔静脉和腹主动脉之间,在左肾静脉后方,肾周脂肪组织正常

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图 2 PET 图像显示全身存在的褐色脂肪均广泛、均匀地摄取。肾周组织放射性摄取异常增高(红色箭头),腹膜后肿块的摄取也增高(蓝色箭头)

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图 3 横轴位 PET/CT 融合图像显示腹膜后肿块放射性摄取异常增高(绿色箭头),肾周脂肪摄取均匀(蓝色箭头)

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图 4 冠状位 PET/CT 融合图像显示全身典型的褐色脂肪摄取异常,肾周脂肪摄取异常增高(蓝色箭头)

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图 5 轴位 CT 动脉期图像显示腹膜后肿块(黄色箭头)

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图 6 冠状位 CT 动脉期图像显示腹膜后肿块(红色箭头),位于左肾静脉(绿色箭头)下方,压迫部分下腔静脉(黄色箭头)

诊断

肾上腺外嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PGL)

鉴别诊断

1. 神经鞘瘤和神经纤维瘤

腹膜后神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁,可单发或多发,增强后强化程度及幅度不及 PGL, 在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。

2. Castleman 病

该病是较为少见的慢性淋巴组织增生性疾病, 其好发部位在纵隔和肺门旁,病灶内密度通常较均匀,极少有囊变坏死,部分病灶内可见特征性分支样钙化,增强后呈明显强化,且由于淋巴结良性增生,FDG 摄取一般较低。

病例要点

腹膜后肿块的鉴别诊断范围很广,肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断时需要结合患者临床表现、实验室检查、影像学检查等相关临床信息。

褐色脂肪放射性摄取异常增高提示有内源性或外源性代谢刺激。

1. 临床表现:肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床表现多种多样,最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗。

2. 实验室检查:目前,国际上推荐使用血、尿间羟肾上腺素类似物(主要包括甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素)作为肾上腺嗜铬细胞瘤诊断的首选生化指标。肾上腺外嗜铬细胞瘤以分泌去甲肾上腺素为主。

3. 影像检查

(1)CT 检查

肾上腺外嗜铬细胞瘤好发于脊柱旁,尤以主动脉旁区和肾门附近最为多见,在多排螺旋 CT(MDCT)上常表现为圆形或椭圆形,偶可见分叶状,边界清晰。增强扫描时动脉期即出现中度及以上化,且为持续延迟强化。但 MDCT 检查无法从形态学上区分出功能性和非功能性, 且单凭 CT 征象很难判断肿瘤的良恶性,除非病灶出现转移或复发。

(2)MRI 检查

MRI 相对于 CT 的优势在于其组织分辨率高,可清晰显示肿瘤内部结构及肿瘤与血管、周围脏器间的关系,无电离辐射,还可避免因使用对比剂而引起高血压危象的风险。

MRI 弥散加权成像较 PET/CT 可更有效地发现嗜铬细胞瘤的肝脏和淋巴结转移灶。 

(3)超声检查

超声是一种简便易行的检查手段,但其检查结果受操作者技术的影响明显,且腹部脂肪及肠道气体限制了其灵敏度,故不适宜作为肾上腺外嗜铬细胞瘤检查的常规方法,但其对肾上腺肿瘤直径的测量与 CT 的测量值高度一致, 故可作为良性肿瘤的有效随访手段。 

(4)核医学检查

在功能定位诊断方面,应用 18F-FDG PET/CT 对肿瘤病灶进行评估,可区分肿瘤的良恶性, PET/CT 全身显像有利于发现转移病灶。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断,PET/CT 不论是灵敏度或特异性均优于 CT。核素成像最大的优势是适合全身扫描,特别是肾上腺外的肿瘤病灶和转移灶的检出。

讨论

腹膜后肿块的鉴别诊断范围广泛,既有肿瘤又有非肿瘤原因。在显示腹膜后肿块的特征和对肿块进行评估时,CT 和 MRI 都有非常重要的作用。仔细询问临床病史对于提示诊断很关键,进行最终决定性诊断时通常需要进行组织学检查。

褐色脂肪摄取 FDG 增强在 PET 图像上经常是偶然发现,所以部分 PGL 是影像学偶然发现。褐色脂肪最常出现在颈部、锁骨上区、腋窝、腹膜后和腹腔,通常以双边和对称模式出现。不同于常见的白色脂肪,褐色脂肪由广泛的交感神经系统支配。此病例所出现的褐色脂肪摄取 FDG 异常增高,是由于嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺(CA),使循环系统中 CA 浓度升高造成的。

有很多方法可以抑制褐色脂肪对 FDG 的摄取,包括在检查前让患者进行高脂肪、低碳水化合物饮食,在 PET 检查的吸收阶段保持患者体温等。

治疗

手术切除肿瘤是治疗的首选方法,术前给 α 和 β 受体阻断剂用来控制血压,防止术中出现高血压危象。

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编辑: 刘芳

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