肝门部胆管癌 (HC) 的发生率虽然较低，但是由于其解剖位置特殊，给手术切除造成极大的困难。现在对 HC 的诊治汇聚了肝胆外科几乎所有的技术，包括影像学评估、肝功能评价和肝切除技术等，对于外科医生来说是一个极大的挑战。此外，由于 HC 复杂难治，目前在术前胆道引流、经皮选择性门静脉栓塞术（PVE）、联合血管切除等方面还存在诸多争议。
HC 的诊断和病理学分型
HC 的诊断方法有影像学检查、肿瘤标志物检查以及病理检查等。影像学检查方法包括 ERCP、B 超、CT 和 MRI 等，随着影像技术的发展，三维重建技术在 HC 的诊断中发挥了重要作用。在日本，影像学检查也由外科医生实施，而中国则有专业的超声科和放射科医生负责实际操作和影像阅读。在华西医院，外科医生会和超声科医生、放射科的医生一起进行术前 MDT 的讨论。
从病理学分型来看，绝大多数肝胆管癌都是腺癌。最常见的类型是硬化型癌，常沿胆管黏膜下层浸润，并向管外浸润形成纤维化硬块，虽然分化良好，但神经及淋巴浸润广泛，所以预后非常差，这也是肝胆管癌患者生存率较低的原因，因为硬化型癌占绝大多数。
其他类型还有结节性癌、乳头状癌和浸润型癌，结节性癌呈结节状向管腔突出，常沿胆管黏膜浸润，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率相对较高，预后也较好。乳头状癌所占比例非常小，手术切除率高，预后好。浸润型癌较少见，癌组织广泛浸润肝内、外胆管，一般无法手术切除，预后差。
术前评估：16 组淋巴结转移是否意味着没有手术的必要？
HC 的扩散模式有两种，一种是沿着胆管树突浸润，另外一种不光是沿着胆管黏膜基层的浸润，还会突破胆管树向侧方浸润，以及浸润门静脉、肝动脉、肝脏尾叶等。在肝门部胆管癌淋巴结转移的时候，我们发现往往手术切除的患者已经有 30-50% 已经发现淋巴结转移，同时 16 组淋巴结也就是远处淋巴结也常常出现转移。那么 16 组淋巴结转移是否就意味着没有手术的必要了呢？以下研究给出了答案。
分别来自新泽西肿瘤中心和名古屋大学的两个大样本白种人和黄种人数据研究表明，相对于淋巴结的位置，阳性淋巴结的数量对于 HC 术后的预后更具有重要的意义。名古屋大学的研究结果表明有远处淋巴结转移的患者 5 年生存率仍然可以达到 11.5%。因此，在华西医院，医生做肝门部胆管癌切除时，首先要对 16 组淋巴结进行常规的活检，目的是判断患者的预后而非决定是否终止手术，术中淋巴结清扫不少于 5 个。
HC 临床分型和分期指导手术方案的选择
HC 常用的临床分型为 Bismuth-Corlette 分型，根据该分型制定的手术策略如下：首先第一点，无论哪一类型的 HC 都要做尾状叶的切除。I、II 型的做肝门部胆管切除加尾状叶切除；对于 III 型的胆管癌可能有不同的切除方法，包括左三叶、右三叶切除，都加上尾状叶的切除；对于 IV 型的 HC，以前觉得不可能切除，现在则根据它侵犯的血管和病变的痛苦来决定不同的手术方式。该分型反映了癌肿在胆管系统的解剖定位，对手术术式的选择有一定的帮助，但没有考到癌肿对周围结构的浸润情况，在术前判断肿瘤可切除性方面还是有一定的局限。
HC 目前最通用的分期为 MSKCC 分期，该分期依据肿瘤的周围和纵向侵袭范围制定，不但描述了肿瘤所在的位置，同时还描述了肝脏情况，比如同侧或对侧的门静脉是否有侵犯，对判断肿瘤的可切除性具有较大意义。
随着外科技术手技不断的提高，传统意义上的 U 点和 P 点已经不再是能否手术切除的临界点。以前的 HC 患者，在左肝查出 U 点或右肝查出 P 点就不能进行手术了，这一点在当今可以说已经被打破。
HC 手术存在一些争议，需要更多的临床研究来解决
术前胆道引流有利也有弊，因此一直存在争议。支持术前胆道引流的主要以日本为代表，如 Nagino 等报道 HC 患者经过至少 4 周 TB 下降至 2 mg/dl 以下时进行手术，术后并发症虽然比较高（43%-48%），但手术死亡率为 0。而在欧美国家，研究证明经皮经肝穿刺胆管引流术（PTBD）和术中胆汁培养细菌阳性率呈正相关，减黄组术后感染并发症、死亡率上升。
目前还没有减黄的 RCT 和大宗的前瞻性队列研究，但是国内的大多数专家认为术前减黄有利于减少术后肝衰竭的几率，但是减到什么程度仍然是争议的一个热点。对于减黄是用内镜下鼻胆引流术（ENBD）还是经皮肝穿刺胆道引流（PTCD），目前也还没有 RCT 的研究。华西医院的减黄常规是以 PTCD 为主，同时不光在右肝，也可以在左肝放置几根管道，来达到有效性。
PVE 也存在争议，PVE 在 1980 年由 Makuuchi 率先使用，用于肝切除术前刺激健侧肝再生，预防术后肝衰。PVE 同样适用于 HC，尤其是在计划大范围肝脏切除的病例中，意义更加重大。在华西医院，对于肝功能正常的患者，医生估计残肝小于全肝体积的 20% 时，考虑术前进行 PVE；对于肝功能受损的患者，当预期的 FLR 体积小于全肝体积的 40% 时，也推荐行术前 PVE。PVE 从理论上讲存在一些缺陷，但操作熟练的医生可以避免这些缺陷。
在 HC 外科治疗过程中是否要联合血管切除，目前存在两种不同的态度，一种是根据门静脉受累情况常规门静脉切除和重建，一种是门静脉切除不能提高生存率和 R0 切除率，不主张行切除重建。随着外科技术的发展，门静脉切除重建不再是技术障碍，因此我们认为在根治性切除的前提下，应联合门静脉切除重建。
在肝动脉是否重建上也有争议，华西医院的经验是：如果计划行左半肝切除，肝动脉受侵犯切除，一般不进行重建，患者术后肝衰、肝脓肿风险比较小；如果右半肝切除，肝动脉受侵犯，切除后不重建肝动脉，患者出现肝衰或肝脓肿的风险非常大。因此，在整个 HC 治疗过程中，如果我们切除肝动脉，还是尽可能的重建肝动脉。
关于联合动脉和门静脉切除重建，名古屋大学的 Nagino 教授报道了 50 例联合动脉和门静脉切除重建的 HC，结果远期生存率并不低于单纯的门静脉切除患者，联合动脉和门静脉切除重建的患者 5 年生存率高达 30.3%。其他中心的报告效果良莠不齐，甚至 Pittsburg 肝移植中心的 28 例肝门胆管癌经广泛切除，手术后 30 天内的死亡率高达 24%。华西医院对 HC 患者实施 Nagio’s procedure 进行肝功能重建，已经取得了一定的成效。
