用药问答：川崎病如何诊断？如何治疗？

川崎病儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常发生在 5 岁以下儿童，可累及中小血管，特别是冠状动脉，出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等，及早接受治疗可使冠状动脉瘤的发生率可降低到 5% (未经正规治疗者其冠状动脉病变发生率高达 25%-30%)

今日问答:

• 川崎病如何诊断？

• 丙种球蛋白、阿司匹林、激素何时使用？如何使用？

参考答案：

川崎病如何诊断？

典型川崎病诊断：发热 ≥ 5 天，并符合下列 5 项中 4 项或以上者。

(1) 双眼眼结合膜充血，无脓性分泌物；

(2) 唇充血皲裂，口腔黏膜弥散性充血，舌头呈杨梅舌；

(3) 急性非化脓性颈部淋巴结大，直径 > 1.5 cm；

(4) 手足改变：急性期掌跖发红、指 (趾) 端硬肿，恢复期指 (趾) 端膜样脱皮；

(5) 多形皮疹。

若少于 4 项者，但超声心动图提示冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病 。

不完全型川崎病诊断：当诊断条件不足时，伴有下列表现者，需考虑不完全型川崎病可能。

(1)  肛周皮肤潮红、脱屑，指端膜状脱屑或卡介苗接种部位红肿；

(2) 发热经抗感染治疗无效，在排除其他疾病情况下，心超提示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细或左心室收缩功能降低者 ；

(3) 发热 ≥ 5 天，抗感染治疗效果不佳，只符合川崎病诊断的 2 - 3 项者，如同时具备以下情况 3 项或以上者，可诊断为不完全型川崎病 ：

• 急性期 WBC ≥ 15×10⁹/L，以粒细胞为主；
  

• 贫血；
  

• 发病 > 7d 血小板 > 450×10⁹/L；
  

• CRP > 3.0 mg/L；
  

• ESR > 40 mg/L；
  

• 清蛋白 ≤ 30 g/L；

• 转氨酶升高；
  

• 尿常规中白细胞 ≥ 10 个/HP。

阿司匹林如何用？剂量及疗程？

外国常用 100 mg/kg·d ，我国常用 30～50 mg/kg·d，热退 3 天后减为 3～5 mg/kg·d，顿服，疗程一般为 6 - 8 周，存在冠脉病变者，口服至冠脉恢复正常后停药。

丙种球蛋白如何使用？是否越早使用越好？

答：在剂量上方面，一般剂量为 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 种备用方案，但不建议使用 400 mg/(Kg.d) 4 - 5d 这个方案 。如果出现抵抗者，则可予第二剂 IVIG 治疗 。

在使用时机上，在病程的 5 - 10 天内，是使用静丙治疗的最佳时机 ，不建议过早给予丙球，过早给予者冠脉损害的发生率更高，且有增加丙球抵抗的风险 。

糖皮质激素是否为川崎病禁忌药物？

并非绝对禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 儿科学上有一项对川崎病早期加用糖皮质激素治疗的荟萃分析显示 ，糖皮质激素 + IVIG 作为初始治疗方案与传统的丙种球蛋白治疗相比，显示出更好的保护作用，在高危患者 (IVIG 治疗抵抗者) 中早期干预疗效更加显著，并且强调是在刚诊断 KD 时使用最有益。