第一部分
16 岁女患，既往体健，出现下肢麻痹刺痛，并在超过 10 周的时间里不断进展至上肢。入院前 2 周，患者已有手臂和腿部无力，穿衣步行需要帮助。患者否认有括约肌功能障碍和全身症状。在此前一年，患者手臂有间歇性刺痛和麻刺感。患者精神病史显示有强迫症和抑郁症的特征，家族史里包括 2 个姐妹，1 个叔叔，2 个祖父母有自身免疫性疾病。
体格检查：患者高级认知功能和颅神经查体完好无损。患者四肢轻瘫，以上肢为著。上肢近端肌力 4/5，远端 3/5，下肢全段肌力 4/5。上肢温度觉和振动觉轻度减低，下肢中度减低。四肢张力增高，上下肢深部腱反射分级分别为 3+，4+。双侧均有霍夫曼征和足底伸肌反应。Romberg 征阳性。由于运动和感觉障碍，在没有帮助的情况下患者无法行走。
思考：
1. 根据患者的症状和神经学检查，病变定位在哪里？
2. 鉴别诊断有哪些？需做哪些检查？
第二部分
患者表现为累及四肢的感觉异常和无力，并有肌张力增高，腱反射亢进和足底伸肌反应，这表明患者存在上运动神经元损伤。由于四肢轻瘫而认知功能和颅神经完好无损，故定位诊断怀疑病变位置在颈段脊髓。
初步定性诊断：脊髓型颈椎病？ 刺痛是脊髓型颈椎病的一个典型特征，但在其他疾病中也可出现。结合症状进展超过 10 周，患者符合亚急性脊髓型颈椎病的诊断。患者需紧急进行脊髓 MRI 检查，以排除需要紧急手术的压迫性疾病，如硬膜外血肿或椎间盘突出。
鉴别诊断有很多，症状呈亚急性进展的速度有助于缩小范围。首要考虑急性横贯性脊髓炎， 其诊断标准包括脊髓炎症（脑脊液细胞增多，钆强化，或 IgG 指数升高），排除髓外压迫性病变，起病后 4 小时到 21 天内达残疾高峰。急性脊髓炎可为炎症性或感染性；而症状 4 小时内即达高峰的疾病并不常见，通常提示血管性原因，如纤维软骨栓塞；
若是一个渐进性病程，应考虑中毒，代谢性，遗传性或肿瘤性原因。肿瘤通常表现为一个渐进的病程，但也可能迅速进展如果发生瘤内出血或梗死。动静脉畸形由于盗血或渐进性缺血会出现波动性或渐进性症状。
患者 MRI 检查显示在颈髓 C3～C5 段有一个 T2 高信号病变，不均匀强化；在标准 MRI 上，颈椎多节段退行性变导致椎间隙变窄（图 A-C）。脑脊液无色透明，总蛋白 33 mg/dL，葡萄糖 49 mg/dL，无寡克隆区带，IgG 指数 0.5（正常范围），革兰染色无细菌，细菌培养也为阴性。
图 A-H 患者颈椎 MRI 图像 对比剂注射后矢状位 T1 加权图像（A），矢状位 T2 加权图像（B），发病时轴位 T2 图像（C）显示从 C3 延伸到 C5 的 T2 高信号病变，C3-C4 多灶性强化，椎间盘退变，C3-C4 椎间盘突出，椎管变窄。5 个月后，相似序列（D-F）显示强化更明显。动态 MRI T2 序列显示颈椎过伸位（H）与自然弯曲位（G）相比，C3-C4 水平椎管进一步狭窄。
炎症及感染筛查显示 HSV-1 快速定性 PCR 阳性，而定量实时 PCR 验证却为阴性。针对肠道病毒和其他疱疹病毒的 PCR 阴性。抗核抗体（ANA）阳性，1/320 滴度，但 ANA 亚型阴性。C 反应蛋白和红细胞沉降率正常。血清 AQP4-IgG，类风湿因子，抗磷脂抗体 Y 大量的感染血清学也都阴性。血清维生素 B12299 pg/mL，而甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平正常。血清铜水平正常。
基于影像学表现，患者存在髓内病变，但进一步性质较难确定，怀疑炎症性或感染性可能。
思考：像这样的病程且病灶有强化，考虑有哪些鉴别诊断？如何鉴别？
第三部分
MRI 髓内信号改变并伴有强化可见于肿瘤性、副肿瘤性、血管性、炎症性、感染性和压迫性病因的疾病。应行头颅影像排除炎症性疾病，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、白塞病、结节病和一些感染性病因。然而，不伴其他中枢神经系统 MRI 异常的孤立脊髓炎也可以发生。
炎症性疾病如 SLE 和干燥综合征中，MRI 有长节段 T2 高信号脊髓中心性病变伴扩张，不均匀强化，有时可多发。动静脉畸形在 MRI 可表现为髓内信号改变，并常常显示异常的流空。一些髓内肿瘤可变现为一个与横贯性脊髓炎类似的相对急性的病程，影像学上很难区分。此外，糖皮质激素对某些髓内肿瘤有疗效，如老年人中常见的髓内淋巴瘤。
肿瘤通常会扩大脊髓直径，而炎症性病变很少这样。在炎症性脊髓病中，通常发病 3 周内达到残疾高峰，脑脊液检查显示白细胞计数增加，鞘内抗体合成增加（血清中无寡克隆区带，IgG 指数升高）。持续的临床恶化或超出时间范围的对比增强提示考虑其他诊断。譬如脊髓结节病，其表现为正常脑脊液和持续强化。
典型的影像学特征如软膜受累和全身表现或许有助于诊断。平山病是另一种以上肢远端无力为主的渐进性疾病，虽然常见于年轻人，并且限于上肢不对称损伤，无感觉障碍。颈椎 MRI 显示局部脊髓萎缩，颈椎过曲位见硬膜囊后壁前移。
该患者被诊断为横贯性脊髓炎，原因不明，但基于影像学表现和初始 PCR 阳性，怀疑 HSV-1 引起。患者无其他感染的征象。静脉注射阿昔洛韦 14 天，验证性 HSV-1PCR 回归阴性。患者同时也接受了 5 天的大剂量静脉甲泼尼龙治疗。然而患者并没有得到实质性的改善，出院回家接受物理治疗。
两个月后，患者肌无力加重，再次行颈椎 MRI 检查，结果显示 C3-C4 段 T2 高信号病变增大，强化更加明显（图 D-F）。再次脑脊液检查，无明显异常，无寡克隆区带，IgG 指数正常。脑脊液 HSV-1 定量 PCR，血清 HSV-1IgG 和免疫球蛋白 M 均阴性。再次血清 AQP4-IgG 阴性。鉴于 ANA 阳性，临床恶化，病灶持续增强，有自身免疫性疾病家族史，自身免疫性原因仍要考虑，患者接受了 4 次血浆置换无疗效。
此时，再次回顾梳理患者病史和 MRI 表现，其椎骨和椎间盘退行性变与年龄不符。进一步询问，患者否认有急性颈椎损伤病史，但在过去的 11 年有运动性抽搐，这种运动性抽搐每小时发生数次直至发病。精神病学评估显示患者有其他运动性抽搐（如扳指节），抑郁症，强迫性精神特质病史，但不满足强迫症或 Tourette 综合征诊断标准。针对患者的抽搐采取了综合行为干预。
思考：脊髓型颈椎病患者的 MRI 检查病灶是何种增强模式？
第四部分
脊髓型颈椎病可以表现为髓内 T2 高信号，可从受压部位纵向延伸，在最大狭窄处下方有一个「薄饼样」增强带。因这些表现与横贯性脊髓炎类似而有可能导致错误的治疗。有趣的是，增强可能一直持续即使在成功减压临床恢复之后。颈椎病在青少年和儿童不常见但应关注创伤史。当颈椎病变轻微而不足以引起脊髓病时，更容易使人混淆，因为一些静态图像上看不到的动态因素可能在其中起作用。
就该患者而言，颈椎屈伸位 X 线片未显示颈椎不稳，而颈部动态 MRI 显示当颈椎过伸时（图 G 和 H）椎管显著变窄。患者接受 C3～C5 椎板成形术，在超过 8 个月的随访里，神经系统缺陷得到稳定，神经性疼痛显著改善。
累及颈部的运动性抽搐作为一种反复轻微的创伤导致脊髓型颈椎病已很少报道，大多数见于年轻人和 Tourette 综合征。其他报道的引起脊髓型颈椎病的运动障碍包括颈部肌张力障碍。然而该患者在发病时没有明显的精神障碍，最初也没注意到抽搐的存在。
这则病例展示了一个不常见的创伤性脊髓病，由于患者无急性创伤病史，同时结合其 MRI 表现，导致诊断为横贯性脊髓炎而延迟了手术减压。因此该病例也凸显了病史和床边检查观察对指导诊断的至关重要性。
