特发性肺纤维化（IPF）是间质性肺疾病中最常见的，也是死亡率最高的类型。然而其发病机制却仍不明了，目前的疾病模型对患者病情的进展和死亡率的预测价值有限。因此，寻找一个能够很好预测IPF进展的生物标记物显得至关重要。
来自悉尼大学乌考克医学研究所的Burgess教授等做了一项研究，结果发现，衰老关键蛋白抗原（Fibulin-1）能够预测特发性肺纤维化的病情进展。文章最近发表在Chest杂志上。
该研究入组的72例IPF患者和17例正常人，分别来自于澳大利亚新南威尔士和珀斯、美国旧金山、意大利摩德纳四个不同的研究中心。
研究纳入的IPF患者至少随访1年，其病情进展的标志为肺功能出现显著下降或者死亡。实验中使用蛋白印迹（western blot）技术，定性定量检测患者血清中和纤维母细胞分泌Fibulin-1，免疫组化技术则用于肺组织中的Fibulin-1的检测。
研究结果表明，与非肺部疾患对照组相比，IPF患者血清的Fibulin-1显著升高。此外，IPF患者肺组织的Fibulin-1水平显著升高，并且其升高水平和患者的肺功能呈负相关。
与非IPF对照组相比，IPF患者肺实质成纤维细胞分泌更多的Fibulin-1。IPF患者血清的Fibulin-1水平能够预测其１年内的病情进展，ROC曲线下面积为0.71。
上述研究结果显示，Fibulin-1是能够预测IPF病情进展的新型生物标记物，其水平有助于临床医生判断患者的病情，并且有可能成为IPF治疗的新靶点。
