罕见病例:上皮样滋养细胞肿瘤

2016-06-23 17:22 来源:丁香园 作者:lena
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本文由韩国东亚大学医学院妇产科的 Park 等发表在 J Menopausal Med 上,一起来诊断一下吧。

病例如下:

患者女性,56 岁,G2P1。现病史:阴道出血 3 个月入院。既往史:出生时正常,无其他疾病史,无凝血异常,无口服避孕药史,无手术史,最后一次妊娠为 23 年前。实验室检查无异常,CA125 及其他癌胚抗原水平正常。术前巴氏涂片检查正常。超声检查显示:子宫内膜薄,其他正常且无积液。

刮宫术后可见血凝块、蜕膜组织和上皮滋养层细胞结节性增生组织。经腹行子宫输卵管切除术,可见子宫膨大(图 1)。病理学检查显示:如图 2。镜下可见:上皮样组织,肿瘤由癌巢和条索状结构组成,伴有肿胀和渗液。肿瘤细胞呈中度异型性,胞浆内可见大量嗜酸性粒细胞。肿瘤坏死细胞可见透明状物质,类似于鳞状细胞癌(图 2)。免疫组化可见 P63、PLAP、Ki67 弥漫表达于肿瘤细胞。


图 1 子宫标本可见子宫轻度膨大

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图 2 肿瘤坏死细胞可见透明状物质,类似于鳞状细胞癌(箭头所指)

你的诊断是什么?

下面我们来揭秘本文的答案,首先病理学诊断是上皮样滋养细胞肿瘤。是不是一下明朗了,有人说妇产君作弊,把病理诊断藏起来了,现在的问题是:术前,你考虑到这个疾病了吗?下面我们一起来学习一下作者提供的资料。

上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)是一种罕见且独特的滋养细胞疾病,组织学上兼有滋养细胞肿瘤和癌的特征,多数病例更具有癌的特征(上皮样特征)。WHO 女性生殖系统肿瘤分类将其作为妊娠滋养细胞疾病(GTD)的单独类型列出。上皮样滋养细胞肿瘤在绝经后女性中十分罕见。

术后,血清β-hCG 水平小于 0.8mIU/mL(正常水平小于 2 mIU/mL),术后 3 周内检测β-hCG 水平均为阴性。X 线检查:胸部、腹部和盆腔均正常。患者未接受化疗,在术后 22 个月内未见异常。

上皮样滋养细胞肿瘤由中间滋养层细胞组成,中间滋养层细胞介于原始滋养层细胞和终末分化的合体滋养层细胞,区别于胎盘部位滋养细胞肿瘤 (PSTT) 和绒毛膜癌。上皮样滋养细胞肿瘤的发生通常和早前的妊娠事件相关,包括足月分娩、自发性流产、葡萄胎和绒癌。早前妊娠与被确诊为上皮样滋养细胞肿瘤的时间间隔可为 1~30 年。本文所报道的病例中,患者于 23 年前足月分娩。

血清 β-hCG 水平在大多数 ETT 的患者中是升高的,这可能是由于大规模有丝分裂活化导致。该患者血清β-hCG 水平偏低的原因可能是因为肿瘤体积较小或者手术切除导致。ETT 因其结构类似鳞状细胞癌,故而常被误诊为宫颈角化鳞状上皮细胞癌。所以,一旦发现绝经后出现阴道出血,除常见疾病外,在鉴别诊断中还应考虑上皮样滋养细胞肿瘤。

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编辑: 高瑞秋

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