《国家疾病分类与代码应用指导手册》是在原卫生部卫生统计信息中心、北京协和医院世界卫生组织疾病分类合作中心联合编写的《国际疾病分类（ICD-10）应用指导手册》（2001 年由中国协和医科大学出版社出版）的基础上，由国家卫生计生委统计信息中心孟群主任牵头，在国际病案协会理事、中国医院协会病案专业委员主任委员、北京协和医院病案科刘爱民主任的精心策划下得以问世。
国际疾病分类（International Classification of Diseases, ICD）作为疾病和有关健康问题的国际统计分类标准，是卫生信息标准体系的重要组成部分。它的统计范畴涵盖死因、疾病、伤害、症状、就诊原因、影响健康状况的因素以及疾病的外部原因等，广泛应用于医疗机构、医疗保险、人口管理等部门及病人信息收集与统计分析。目前，全球约 70% 的卫生费用支出依据 ICD 进行医疗支付和卫生资源配置。
随着我国医改的不断深入和医疗健康事业的发展，按病种付费、医保理赔、医院等级评审、临床路径、电子病历、精细化管理、信息化建设等对疾病分类的标准化、规范化和科学化以及疾病分类数据质量提出了更高要求。
为满足医改工作的需要，加强对编码的统一管理，2011 年原卫生部统计信息中心委托「WHO 疾病分类合作中心」编制了《疾病分类与代码》，即在 ICD-10 框架下，将疾病编码由 4 位扩展到 6 位编码（前 4 位采用世卫组织标准，后 2 位采用临床医学术语），该《疾病分类与代码》拟作为新的国家标准发布实施，为了配合此标准的推广应用，国家卫生计生委统计信息中心孟群主任、中国医院协会病案专业委员主任委员刘爱民主任，共同组织了《国家疾病分类与代码应用指导手册》的编写。
《国家疾病分类与代码应用指导手册》共收录了 2 万余种疾病条目，采用疾病病因、解剖部位、临床表现、病理为主要轴心的基本编制原则，以满足临床医疗、科研、教学与医疗管理的需要，并在此基础上，对疾病分类与代码的编制原则与疑难编码进行了阐述和注释。
不仅可作为疾病与死因分类的培训教材，也是指导广大卫生统计人员、病案人员、医务工作者、信息技术人员和管理人员正确理解和使用新的国家标准的工具书和参考书；对提高我国疾病分类水平，提升统计数据质量，规范医疗服务管理，促进统计和信息化建设都将发挥十分重要的作用。