病例学习:四肢无力不是神经问题 竟然跟肾有关

2016-04-10 10:55 来源:丁香园 作者:benedictCM
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临床上,四肢无力常常与神经系统疾病相关。在错综复杂、层出不穷的临床实践中,我们需要开拓思路,别忘了四肢无力也许与肾脏相关。近期,德国的 Ralph Kettritz 医生等在 Kidney International 杂志上与我们分享了这样一个特殊的病例。

病例介绍

患者,男,56 岁,因「肢体重度无力」(甚至在无人搀扶下无法从座椅上站起)来急诊就诊。

一天前,他因为同样的问题刚从神经科出院。8 天住院期间,他进行了头颅及脊柱的 CT、MRI 检查、血液检验以及腰椎穿刺等,但都没有阳性发现。肌电图提示持续性的感觉运动脱髓鞘性多发神经病,推断可能是营养缺乏导致的症状。在接受 8 天的医院供餐以及维生素 B1 补充后,患者症状有所改善。然而,一直没有评估血清电解质情况。

他的既往病史为慢性酗酒史和退行性关节疾病,长期的高血压病史未接受治疗。接诊时,患者血压 102/66 mm Hg,心率 76 次/分,指尖血氧饱和度 97%。体格检查提示患者神清,定向力正常,颅神经正常,没有感觉障碍,上下肢重度无力,心、肺和腹部未见明显异常,足部轻度水肿。

如果你接诊这样的患者,如何诊断?

答案:酒精相关性肾小管功能异常。

进一步检查提示血象正常,严重低钾血症(1.5 mmol/L)。其他实验室检查结果请见表 1。

表 1为接诊时实验室检查结果

检验项目
数值
参考值范围
血红蛋白
15.3 g/dL
12.5~17.2
血肌酐
0.73 mg/dL
0.70~1.20
血尿素氮
12 mg/dL
17~48
促甲状腺激素
2.03 mU/mL
0.27~4.0
促肾上腺皮质激素 
20.4 pg/mL
7.2~63
肌酸激酶 
1211 U/L
<90
总蛋白 
6.5 g/dL
6.4~8.3
血白蛋白
3.4 g/dL
3.5~5.2
血钠
145 mmol/L
136~145
血钾
1.5 mmol/L
3.4~4.5
血氯
111 mmol/L
98~107
血磷
0.44 mmol/L
0.87~1.45
血镁
0.86 mmol/L
0.66~0.99
尿液 PH
7.0

尿糖 
阴性阴性
尿蛋白肌酐比13 mg/g<20
尿渗透压247 mOsm/L
尿钠65 mmol/L
尿钾15 mmol/L
尿磷 12.2 mmol/L
尿肌酐52 mg/dL


患者被转诊至ICU并开始静脉氯化钾治疗。即使血钾只有1.5 mmol/l,12导联心电图还是提示有T波和非特异性的电轴改变,而U波为临床问题提供进一步线索。

血气分析提示动脉血 PH 值 7.39,血氧分压 92 mmHg,二氧化碳分压 24 mmHg(时动脉血钠为 137 mmol/L,动脉血钾为 3.6 mmol/L,动脉血氯为 115 mmol/L,动脉碳酸氢根为 14 mmol/L(正常参考值 22~27 mmHg)。

 因此,这是一个代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒(代酸呼碱)。

住院期间的尿液 PH 值为 7.0,肾素浓度为 13.4 ng/L,醛固酮浓度为<37 ng/L,钠离子重吸收正常,但肾小管对磷的重吸收率只有 61%(即使存在低磷血症)。醛固酮浓度不高,因此大量尿钾排出不是醛固酮引起的,对磷的重吸收减少提示近端肾小管功能可能不正常。超声检查提示肾脏正常,肝纤维化。心脏超声提示心脏收缩功能受损,可以解释为什么血气分析中血氧分压较低。

在低钾血症患者中,酸碱失衡是经常被忽视的,但酸碱平衡对于识别血钾异常的原因尤为重要。大多低钾血症并酗酒患者会因为呕吐导致容量减少,出现代谢性碱中毒。与此不同,我们的患者出现低钾血症合并远端肾小管酸中毒。

De Marchi 曾报道在慢性酗酒患者中,戒酒有助于肾小管功能的恢复。酗酒患者虽然肾小球率过滤正常,但肾小管功能多处受损。1/3 患者出现葡萄糖最大吸收率、肾糖阈、肾磷排泄阈降低。该类患者同时也会出现 β2 微球蛋白、尿酸、钙和镁的排泄增高。1/4 患者出现肾小管酸化功能受损,某些还表现为浓缩能力下降。

这位患者存在代谢性酸中毒、尿液 PH 值 7.0, 尿钠 76 mmol/L,尿钾 30 mmol/L,尿氯 64 mmol/L,提示排氨能力下降(尿阴离子间隙为正)。在低钾血症时,磷重吸收率只有 61%,提示近端小管受损。

我们开始每天给予补充枸橼酸钾 120 mmol,同时开始雷米普利 10 mg/d 和醛固酮拮抗剂 25 mg,每天三次。患者体重减轻 10 kg,水肿消失。在出院时,血钠为 138 mmol/L,血钾为 3.6 mmol/L ,血氯为 99 mmol/L,碳酸氢盐为 23 mmol/L,肌力明显改善。戒酒四周后,异常的血液生化检验结果和肾小管功能改善。

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编辑: 于昉

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