大疱性类天疱疮是一类自身免疫性皮肤病，以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。儿童大疱性类天疱疮较为少见，多发于肢端，如手掌、足底等。
在近期 Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 杂志上，葡萄牙科英布拉大学中心医院皮肤与性病学系 Ramos 教授等报道了 2 例儿童大疱性类天疱疮，现介绍如下。
患儿 1 为女婴，6 月龄，既往体健，无感染或疫苗注射史，无大疱性疾病家族史，就诊时表现为两侧手掌和足底大疱性皮损 1 周余，基底呈红斑，皮损互相融合（如图 1a，b 所示），躯干和四肢表现为红斑和斑块，中央和四周伴发囊泡（如图 1c 所示），未见粘膜受累，其余未见异常。
图 1. 患者 1 的临床表现及组织学检查结果
实验室检查示，白细胞增多（20.2 G/L），以嗜酸性粒细胞增多为主（占 26.9%，5.4 x 103/μL)，其余检查未见异常。
皮肤活检示表皮下水疱，未见皮肤棘层松解或真皮嗜酸性粒细胞浸润（如图 1d 所示）。直接免疫荧光（DIF）检查示，C3 反应蛋白沿表皮真皮连接处呈线性反应，简介免疫荧光（IIF）检查示 IgG 抗 BP180 水平升高（> 200 U/mL），ELISA 检查未见表皮内自身抗体存在。
患儿 2 为男婴，4 月龄，因皮肤大疱性疾病 10 余日就诊，临床表现为躯干、手足表现呈囊泡和紧张性大疱，伴手掌和足底受累，面部、颈部、腹部和下肢呈卵圆形红色斑块 10（如图 2a-2c 所示），其余未见异常。患儿 1 周前曾换上呼吸道感染，4 月前曾接受免疫接种，包括白喉，破伤风，百日咳，小儿麻痹症，B 型流感嗜血杆菌和肺炎球菌。实验室检查未见明显异常。
图 2. 患者 2 临床表现及组织学和免疫学检查结果
组织学检查示，表皮空洞，真皮嗜酸性粒细胞浸润（如图 2d 所示）。直接免疫荧光检查示 IgG、IgM、C3 反应蛋白沿表皮真皮连接处呈线性反应（如图 2e 所示），间接免疫荧光和 ELISA 检查示 IgG 抗 BP180 抗体水平升高（312U/mL）。
治疗
2 例患儿均接受口服泼尼松龙（1.5 mg/kg·d）以及外用 0.1% 甲基泼尼松龙乙酸丙酯乳膏，其中患儿 1 经 2 月治疗后完全缓解，患儿 2 经 2.5 个月治疗后减少口服泼尼松剂量，但出现复发，经 3 个月治疗后完全缓解。18 个月随访后，2 例患儿均未出现复发。
病例学习
儿童大疱性类天胞疮表现为表皮下水疱，伴嗜酸性粒细胞浸润。该病发病率有两处峰，一处为出生后第 1 年，典型表现为面部和肢端皮损伴手掌和足底受累，另一处为 8 岁左右。
先前有报道表明，接种疫苗或可成为儿童大疱性类天胞疮的一个诱因，提示疫苗与儿童大疱性类疱疮之间可能存在相关性。但由于婴儿第 1 年接种的疫苗数量较多，目前很难在两者之间建立明确关系。
总的来说，儿童大疱性类疱疮大多为自限性疾病，对局部或系统性可的松疗法反应理想，通常在数月后可实现完全缓解，预后较好，其他治疗药物还包括氨苯砜，咪唑硫嘌呤，环孢霉素，静注免疫球蛋白，霉酚酸酯等。
