腮腺肿大未必是腮腺炎:Rosai Dorfman 病 1 例

2016-05-31 09:20 来源:丁香园 作者:下雨天喵喵
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Rosai Dorfman 病(RDD)是一种原因不明、罕见的良性组织细胞增生性疾病,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,胞质内可见吞噬完整的淋巴细胞的现象,故又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。该病多发生于淋巴结,意大利的 Francesco 教授等,报道了一例以腮腺肿大为主要表现的 RDD,发表在 BMC Pediatrics 上。

患儿,男,14 月龄,因腮腺肿胀 1 月,进行性加重 10 天就诊,无其他异常症状。既往史和家族史未见明显异常。检查发现右侧腮腺无痛性肿大,质硬,双侧颈部淋巴结移动性无痛性肿大,肿块最大直径 20 mm,并伴轻度上呼吸道感染症状。血细胞检查无异常,C 反应蛋白(CRP)及白细胞无增多。

右腮腺超声显示直径 6.5~24.6 mm 的囊实性结节性病变。左侧腮腺内也发现类似结节,尺寸较小。双侧颈部超声示淋巴结肿大,右侧尤甚,最大直径 15 mm。该患者口服抗生素治疗(阿莫西林克拉维甲酸)。 11 天后,患儿因低烧,腮腺肿胀,局部疼痛入院。血常规示中性白细胞增多,血沉升高,CRP 升高。超声示右侧腮腺较前增大(最大直径 40 mm)。

首先怀疑细菌感染,静注广谱抗生素,布洛芬抗炎治疗。对多种病原菌进行血清学分析,未发现异常。腹部超声和骨髓穿刺未见明显异常。胸片显示右纵隔肿大。颈部淋巴结活检,定量 PCR 示 EB 病毒阳性。

组织病理学检查显示 emperipolesis 现象,淋巴窦高度扩张,窦内充满增生的单核或多核的组织细胞,胞浆丰富淡红染。免疫组化示细胞 CD68 和 S-100 蛋白阳性,CD1a 阴性。住院期间胸部 CT 示右肺门淋巴结肿大(18×14×20 mm3)。最终确诊为 RDD。

患儿每日口服强的松(1.5 mg/kg)治疗,14 天后出院,激素逐渐减量,持续口服 40 天。随访显示两侧腮腺及颈部淋巴结肿块减小。患儿无异常症状,血常规检查正常。激素治疗 20 天后,复查 MRI 示右腮腺内肿块减小,左腮腺及其他淋巴结病变也减轻(图 1)。右侧纵隔无扩大(图 2)。停药后 12 个月内,患儿无异常症状出现,右腮腺和颈部区域内有残留小淋巴结。

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图 1 面部和颈部 MRI 检查:(a)肿块占据右腮腺腔;(b)强的松治疗后明显改善

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图 2 胸部 X 线检查:(左图)右纵隔肿大;(右图)强的松治疗后明显改善

目前,此为首例累及腮腺和肺门淋巴结的幼儿 RDD 病例报道。虽然肺门淋巴结未进行活检,但是没有可以解释纵隔肿大的其他病因。口服激素治疗后症状及时缓解是确诊 RDD 的重要原因。临床发现患儿淋巴结肿大,腮腺肿大,抗生素治疗无效时,应考虑是否为 RDD 。

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编辑: 刘芳

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