既往有研究认为脑脊髓神经根神经病（encephalomyeloradiculoneuropathy, EMRN）是急性播散性脑脊髓炎伴吉兰-巴雷综合征，或为中枢及周围神经系统联合炎症性脱髓鞘性疾病。最近，日本Sayuri博士等人在4例EMRN患者血清中检测到抗中性鞘糖脂抗体，其研究结果发表在1月14日出版的Neurology杂志上。
该文报道的4例EMRN患者均表现为急性或亚急性起病的肢体无力和意识障碍。脑脊液检查示细胞数增多、蛋白升高。头颅及脊髓磁共振检查异常（图1）。神经电生理检查提示脊髓、神经根及周围神经损伤。具体临床特点总结见表1。这些患者糖皮质激素冲击和（或）大剂量丙种球蛋白治疗后临床症状显著甚至是戏剧性好转。
图1. 患者1治疗前后影像学检查结果。
表1. 四例EMRN患者临床特点
4例EMRN患者急性期血清中抗中性鞘糖脂抗体均为阳性，而在恢复期转阴。文中检测的三种中性鞘糖脂分别为：乳糖神经酰胺（LacCer）、抗半乳糖苷神经酰胺（GalCer）、葡糖神经酰胺（GlcCer）。该研究同时纳入47例年龄匹配的其他神经系统疾病患者和28例健康志愿者作为对照，对照组均未发现该抗体（图2）。
图2. 部分研究对象血清抗中性鞘糖脂抗体，同LacCer、GalCer和GlcCer预中和后Far-Eastern blotting结果。图A中1，2图分别为患者1治疗前后Far-Eastern blotting结果；图A中3,4分别为患者2治疗前后结果；图A中5为健康对照。图B分别为患者4、患者2、患者1血清同LacCer、GalCer和GlcCer中和前后的结果。
4例患者免疫治疗后症状改善、影像学异常消失、抗中性鞘糖脂抗体转阴，这些结论支持EMRN为一种免疫介导疾病。虽然本研究样本量尚小，但其结果强烈提示抗中性鞘糖脂抗体可作为EMRN的一种有用的生物标志物，用于以后该病的临床诊断及研究。
