淋巴细胞性垂体炎术后死亡一例

2014-06-08 20:27 来源:丁香园 作者:孙成丰等
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患者 女,29岁。因“1个月前出现视物模糊伴轻度头痛”入院,无发热及多尿。入院3周前足月顺产一女婴。查体:神清,双颞侧视野少许缺损。垂体功能示促肾上腺皮质激素水平偏低,皮质醇水平偏高,促甲状腺激素偏低,FT3、FT4、GH、PRL正常。MRI示鞍区2.0 cm x 1.8 cm x 1.5 cm占位,界清,呈稍长T1稍长T2信号,均匀强化(图1)。


图1 a,b:示鞍区占位,均匀强化,病变呈“舌状”沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长。

拟“垂体腺瘤”行径蝶窦垂体瘤切除。术中见鞍底饱满,肿块呈灰白色、质韧、血供差,予以活检,术后病理示“淋巴细胞型垂体炎”(图2)。


图2:活检病理示淋巴细胞型垂体炎。

予地塞米松注射液 20 mg/d逐步减量至泼尼松片20 mg/d,患者视物模糊及头痛好转。术后1个月查MRI示鞍区占位缩小(图3)。


图3:激素治疗1个月MRI示病变组织变小。

患者自行停药。2周后又因“尿频、尿急、尿痛伴发热3d,意识不清1h”来院急诊。查体:浅昏迷,双瞳直径0.3 cm,光反射迟钝,体温38.9 ℃,血压60/30 mmHg,心率160 次/min,咳粉红色泡沫痰,抢救期间出现四肢抽搐。生化:钾29 mmol/L,钠129 mmol/L,血糖15.25 mmol/L;尿常规:白细胞大量。头颅CT示脑肿胀,胸片示肺水肿。

考虑“垂体炎术后垂体危象,尿路感染”。收住ICU后予氢化可的松200 mg静脉滴注,纠正水电平衡、肾上腺素等抢救治疗,生命体征一度平稳。于入院后10h后再次出现血压下降,抢救无效死亡。

讨论  淋巴细胞型垂体炎示一种少见的自身免疫性疾病,以垂体淋巴细胞浸润为特征。发病机制尚不清。本病起病隐匿,多见于女性妊娠期或产后发病,男性罕见,临床主要变现为头痛、视力下降和视野缺损,同时伴不同程度垂体功能受损,其中以促肾上腺皮质功能低下症状最多见。

MRI特征表现:鞍区肿物呈“舌状”沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长,呈T1低或等信号,T2高信号,多均匀强化,偶有囊变。确诊有赖于病理。病理表现为垂体肿胀,质地坚韧,灰黄色;井下示垂体结构破坏,垂体细胞萎缩和增生。本病术前较难诊断,主要与鞍区常见肿瘤鉴别。

本病的治疗原则是使肿大的垂体缩小和替代缺失的垂体功能。方法包括应用免疫抑制药物(糖皮质激素、硫唑嘌呤、氨甲喋呤等)和手术治疗。手术仅限于头部疼痛明显、视力视野障碍或保守治疗无效的患者。一旦诊断为淋巴细胞型垂体炎,首选糖皮质激素,但激素治疗的计量和疗程尚存在争议,疗效也不一致。

本例患者术中活检明确诊断,应用激素治疗后病情好转,垂体病变缩小。但出院后患者未能遵嘱服药,尿路感染后激发垂体危象,抢救无效死亡。故淋巴细胞型垂体炎在治疗过程中应特别强调激素替代治疗,并定期检测激素水平。

编辑: 吴海培

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