经典胸部 CT——从淋巴管平滑肌瘤病拓展

2016-06-24 08:20 来源:丁香园 作者:王新安
字体大小
- | +

自经典胸部 CT 之感染篇后,很多朋友给我留言让我讲述一下胸部基础方面的一些经典 CT。但鉴于网络上已经有很多此方面的讲座,所以胸部 CT 的一些基本知识、基本影像不在本文讨论之中。我的这些续篇适合呼吸、胸外、影像等专业的各位老师,特别是高年资医师。

淋巴管平滑肌瘤病(PLAM):随着大家对此病的认识,关于此病的报道近几年来逐渐增多。然而此病的影像学表现,可以说是呼吸系统疾病中无法超越的「经典」。见过一次之后,刻骨铭心、过目不忘。更有专家提出 PLAM 可以不用病理,仅靠影像学就可以诊断。

话不多说,上图看吧。(以下病例均有病理证实)。

第一例:女性,40 岁,因反复咳嗽、呼吸困难 3 年入院。

病程中曾经有咯血。在外院多次就诊,诊断为气胸。予以胸腔闭式引流及抗感染后好转。

屏幕快照 2016-06-20 下午3.41.43.png
屏幕快照 2016-06-20 下午3.41.55.png
屏幕快照 2016-06-20 下午3.44.58.png

PLAM 诊断突破点:育龄期女性+反复气胸(或乳糜胸)+双肺弥漫性囊腔影。

如果印象不深刻,再来第二例:

屏幕快照 2016-06-20 下午3.42.10.png
屏幕快照 2016-06-20 下午3.42.25.png
屏幕快照 2016-06-20 下午3.42.38.png

如果您觉得不过瘾,再来第三例:

屏幕快照 2016-06-20 下午3.42.57.png
屏幕快照 2016-06-20 下午3.43.09.png

女性,36 岁,因胸闷、胸痛 1 月入院。

这下应该印象深刻了吧,可这仅仅是开始,如果您有一例这样的患者,就应该继续追踪下去。

追踪(一)腹部 CT:很多 LAM 患者合并肾血管肌脂瘤。比如第三例患者就合并有左肾血管平滑肌脂肪瘤。

屏幕快照 2016-06-20 下午3.43.21.png

追踪(二)颅脑 CT:成年女性结节性硬化症(TSC)患者 LAM 的发病率大约是 30% ~ 40%。男性和儿童 TSC 患者中几乎没有 LAM 的报道。TSC 特征性的颅脑 CT 表现是侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节,大小不等,分布无规律。

备注:如存在 TSC,认为 LAM 与 TSC(TSC-LAM)有关。如果没有 TSC,可认为 LAM 是散发的。

好的,以上是关于 LAM 本身的一点拓展。说到 LAM,不得不想起另外一个病,那就是肺朗格汉斯组织细胞增生 X(PLCH)。先看病例:

男性,28 岁。

屏幕快照 2016-06-20 下午3.43.42.png

第二例:男性,49 岁。

屏幕快照 2016-06-20 下午3.43.54.png
屏幕快照 2016-06-20 下午3.44.04.png
屏幕快照 2016-06-20 下午3.44.16.png

以上两例是确诊的 PLCH,先说一下 PLCH 的突破点:中青年男性+吸烟史+呼吸系统症状(或者中枢性尿崩)+双肺多发囊腔影。

问题来了:PLAM 和 PLCH 两者太像了,都会出现弥漫的囊状影,且都会出现气胸。怎么从影像学鉴别呢?专家们是这样说的:PLCH 两肺囊状影与结节并存,囊腔有融合趋势,肺纤维化明显,形成所谓的「蜂窝肺」。同时肺内病灶以两中上肺为主,肋膈角处极少累及。而 PLAM 两肺囊状影分布广泛,肋膈角区也有。囊状影无明显融合,囊间肺组织基本正常,较少出现肺纤维化阴影及小结节影。可出现胸腔积液。

当然,个人认为:病史也是鉴别的重要部分。

以上说了 PLAM、PLCH,大家印象都深刻了吧。然而这仅仅是拓展的一小部分,临床中不要被上述影像迷惑了你的眼睛。先不说最终诊断,先看下面病例:

男性,35 岁,呼吸困难 8 月。

屏幕快照 2016-06-20 下午3.54.12.png

第二例:女性,34 岁,呼吸困难 1 月。

屏幕快照 2016-06-20 下午3.55.26.png

上述两例您的诊断是什么?下期公布病理。

本文作者:山东省滨州市人民医院呼吸内科    王新安

编辑: 王妍

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。